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Je cherche des informations ou des témoignages sur ce type de cancer découvert chez un enfant de 14 mois.

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Voici ce que j'ai trouvé sur cette maladie.
CAS CLINIQUE
Progrès en Urologie (2002), 12, 469-473
469
Sarcome à cellules claires du rein (à propos de trois observations)
Abdellatif BENCHEKROUN, Mohamed ZANNOUD, Haj Ahmed EL ALJ, Yassine NOUINI,
Mohamed MARZOUK, Mahomed FAIK
Clinique Urologique A, Hôpital Avicenne, Rabat, Maroc
Le sarcome à cellules claires du rein est rare, son pro-
nostic est très sombre et se voit surtout dans la popu-
lation pédiatrique [1, 2 ,3, 4, 5, 8, 22, 23, 24]. La
moyenne d’âge des sujets atteints est en effet de 36
mois [2, 5] ; avec une prédominance masculine (2
hommes pour 1 femme) [2]. Nous rapportons trois
observations de sarcome à cellules claires du rein chez
l’adulte.
OBSERVATION N° 1
Le patient El H. M, âgé de 65 ans, sans antécédents
pathologiques particuliers, présentait depuis 8 mois des
lombalgies gauches associées depuis trois semaines à
des épisodes d’hématurie. L’examen clinique était nor-
mal. L’échographie rénale montrait une masse tissulai-
re au niveau du pôle inférieur de rein gauche. La tomo-
densitométrie abdomino-pelvienne (Figure 1) objecti-
vait une masse rénale gauche polaire inférieure de 7cm
d’allure maligne. Une néphrectomie radicale avec lym-
phadénectomie hilaire étaient réalisées. L’étude histo-
logique de la pièce opératoire (Figure 2) révélait la pré-
sence d’une prolifération tumorale faite de cellules au
cytoplasme peu abondant, mal défini et aux noyaux
arrondis ou ovoïdes, parfois allongés à chromatine fine.
Ces cellules étaient disposées de façon diffuses au sein
d’un stroma grêle de type vasculaire. La prolifération
tumorale était tantôt délimitée par une capsule, tantôt
elle infiltrait le tissu rénal. L’immunomarquage à la
vimentine était positif et à l’anti-corps anti-cytokérati-
ne était négatif. Cet aspect histologique correspondait à
un sarcome à cellules claires du rein. Le curage gan-
glionnaire était indemne de lésions néoplasiques. Trois
mois plus tard, la tomodensitométrie thoraco-abdomi-
no-pelvienne (Figure 3) objectivait une récidive tumo-
Manuscrit reçu : novembre 2001, accepté : avril 2002.
Adresse pour correspondance : Pr. A. Benchekroun, Clinique Urologique A,
Hôpital Avicenne, Rabat-Salé, Maroc.
e-mail :

Ref : BENCHEKROUN A., ZANNOUD M., NOUINI Y., EL ALI H.A., MAR-
ZOUK M., FAIK M., Prog. Urol., 2002, 12, 469-473.
RESUME
Le sarcome à cellules claires du rein est une tumeur maligne rare qui touche surtout
la population pédiatrique. Chez l’adulte, il est extrêmement rare et fait l’objet de
publication de cas sporadiques.
Matériel et Méthodes : Nous rapportons 3 cas de sarcome à cellules claires du rein
développés chez 2 femmes et 1 homme, d’âge moyen de 40 ans (23-65 ans). La
néphrectomie radicale avec lymphadénectomie hilaire étaient réalisées dans les trois
cas. Une chimiothérapie à base de cisplatine et de doxorubicine était réalisée en 6
cycles dans un seul cas. Les deux autres cas n’avaient pas subi ni radiothérapie ni chi-
miothérapie.
Résultats : L’examen clinique, la scintigraphie osseuse et la tomodensitométrie thora-
co-abdominale de la patiente ayant subi la chimiothérapie n’avaient pas montré de
récidive tumorale 4 ans après la néphrectomie. Chez un des deux patients n’ayant subi
ni radiothérapie ni chimiothérapie, la TDM avait montré une récidive au niveau de
psoas gauche 3 mois plus tard ; le traitement avait consisté en une exérèse large sans
radiothérapie ni chimiothérapie. Quatre mois plus tard, la TDM avait montré une
récidive au niveau de la région rétropéritonéale gauche avec des métastases hépatique
et splénique. Le patient était décédé 2 mois plus tard. L’autre patiente n’ayant subi ni
chimiothérapie ni radiothérapie était décédée au septième mois après la néphrectomie.
Conclusion : Le traitement optimal est l’objet de controverse ; la chirurgie, la radio-
thérapie et la chimiothérapie sont utilisées seules, mais souvent en association.
Mots clés : Sarcome, rein, cellule claire.
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rale au niveau du psoas gauche. Une exérèse large était
pratiquée et l’histologie révélait la récidive d’un sarco-
me à cellules claires. Quatre mois après l’exérèse, la
tomodensitométrie thoraco-abdomino-pelvienne (Figure
4)objectivait un processus tumoral récidivant de lafosse
lombaire gauche et des métastases hépatique et splé-
nique. Le patient était en mauvais état général et fut mis
sous traitement médical antalgique. Il était décédé 2
mois plus tard.
OBSERVATION N° 2
La patiente A. N., âgée de 23 ans, sans antécédents
pathologiques particuliers, présentait depuis 7 mois
des lombalgies droites associées à des épisodes d’hé-
maturie. L’examen clinique objectivait une masse don-
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Figure 1. Tomodensitométrie abdominale (observation N° 1) :
masse rénale gauche polaire inférieure de 7 x 6,5 cm, de natu -
re tissulaire et d’allure maligne.
Figure 3. Tomodensitométrie abdominale (observation N° 1) :
masse hétérogène au dépend du psoas gauche.
Figure 4. Tomodensitométrie abdominale (observation N° 1) :
Processus tumoral récidivant de la fosse lombaire gauche.
Figure 2. Histologie (observation N° 1) : prolifération tumora -
le faire de cellules en nappe, aux noyaux clairs et à cytoplasme
clair, séparées par un stroima fibro-vasculaire.
Figure 5. Tomodensitométrie abdominale (observation N° 2) :
masse solide de 23 cm au dépend du rein droit.
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nant le contact lombaire droit. La tomodensitométrie
abdominale (Figure 5) montrait une masse de densité
tissulaire de 23 cm aux dépens du rein droit. La radio-
graphie pulmonaire et l’échographie hépatique étaient
normales. La scintigraphie osseuse n’était pas réalisée.
Une néphrectomie droite avec lymphadénectomie
hilaire étaient pratiquées. L’examen histologique
objectivait un sarcome à cellules claires du rein sans
envahissement ganglionnaire. Une chimiothérapie à
base de cisplatine et de doxorubicine était pratiquée.
Les deux drogues étaient administrées dans le même
jour ; la patiente avait subi 6 cures de chimiothérapie à
3 semaines d’intervalle. Après 4 ans, l’examen cli-
nique, la scintigraphie osseuse et la tomodensitométrie
thoraco-abdominale ne montraient pas de récidive
tumorale.
OBSERVATION N°3
La patiente El A.A., âgé de 32 ans, sans antécédents
pathologiques particuliers, présentait depuis 11 mois
des lombalgies gauches avec une hématurie. L’examen
clinique objectivait une masse donnant le contact lom-
baire gauche. L’urographie intraveineuse montrait un
syndrome tumoral rénal refoulant l’uretère en dedans et
les cavités caliciélles en haut et en dedans.
L’échographie rénale objectivait une masse tumorale
de 12 cm et d’échostructure tissulaire aux dépens du
rein gauche. La radiographie pulmonaire et l’échogra-
phie hépatique étaient normales. La scintigraphie
osseuse n’était pas réalisée. L’exploration chirurgicale
retrouvait une énorme tumeur à développement anté-
rieur. Une néphrectomie élargie gauche était pratiquée.
L’examen histologique objectivait un sarcome à cel-
lules claires du rein. Les suites opératoires immédiates
étaient simples. La patiente était décédée au septième
mois après l’intervention.
DISCUSSION
Le sarcome à cellules claires du rein (SCCR) est une
tumeur extrêmement maligne et souvent confondue
avec la tumeur de Wilms [4, 5, 8, 13, 22, 23]. Il a ten-
dance à infiltrer le parenchyme rénal au lieu de former
une pseudocapsule comme la tumeur de Wilms [6].
L’aspect macroscopique de SCCR est caractérisé par la
présence d’une large masse unicentrique et irrégulière
qui peut parfois prendre tout le rein. Les dimensions
sont variables allant de 2 cm à plus de 24 cm, avec une
moyenne de 11cm. La moyenne des dimensions des
tumeurs de nos malades est de 14 cm. Le poids est éga-
lement variable allant de 43 grammes à plus de 1950
grammes, avec une moyenne de 660 grammes. A la
coupe, il est de couleur brun-gris, de consistance molle
et d’aspect mucoïde. Cependant, l’aspect kystique peut
se rencontrer [2].
L’aspect microscopique classique est celui d’une proli-
fération tumorale faite de cellules fusiformes ou
ovoïdes, claires, aux noyaux allongés, disposées en
faisceaux de cordons ou de nids et séparées par un stro-
ma fibro-vasculaire [2, 8].
L’immunohistochimie est caractérisée surtout par un
marquage positif à la vimentine et un marquage néga-
tif à la cytokératine et d’autres marqueurs épithéliaux
[1, 2, 12]. Cependant, la possibilité d’expression de
cytokératine dans des aires épithéloïdes ne peut être
éliminée [2]. Dans certains cas, il est difficile de diffé-
rencier le SCCR du carcinome sarcomatoïde du rein [7,
8, 16]. Ce dernier peut être biphasique ou monopha-
sique. Le carcinome sarcomatoïde biphasique est une
tumeur maligne qui montre un mélange du tissu carci-
nomateux (toujours cytokératine positive, rarement
vimentine positive) et sarcomateux (toujours vimentine
positive, rarement cytokératine positive) en proportion
variable; la composante carcinomateuse peut être évi-
dente ou représentée sous forme d’un foyer minime ou
d’un foyer de carcinome in situ. La nécrose tumorale et
l’ulcération rendent parfois l’identification de cette
composante difficile. Le carcinome sarcomatoïde
monophasique est une tumeur maligne avec un aspect
histologique de sarcome mais l’étude ultrastructurale
ou par immunohistochimie montre que les cellules ont
une différenciation épithéliale (cytokératine positive)
[2, 7, 8, 16]. L’évolution naturelle des carcinomes sar-
comatoïdes du rein est redoutable ; la plupart des
patients se voient à un stade localement avancé, voir
avec des métastases à distance. Le mauvais pronostic
spontané de cette tumeur est encore assombri par l’ab-
sence d’arme thérapeutique efficace [16].
L’apport de l’imagerie moderne est important pour le
diagnostic des tumeurs rétropéritonéales particulière-
ment chez l’enfant. Il permet de différencier les masses
rénales des masses surrénaliennes ou des masses péri-
rénales non surrénaliennes, comme il permet de distin-
guer les reins kystiques des reins hydronéphrotiques
[8]. Certains auteurs [8, 11, 18, 19, 20] utilisent la biop-
sie échoguidée à l’aiguille fine pour le diagnostic his-
tologique des tumeurs rénales pour une approche thé-
rapeutique appropriée.
Si les poumons font l’objet d’une évaluation radiolo-
gique préopératoire (radiographie pulmonaire standard,
tomodensitométrie), la scintigraphie osseuse préopéra-
toire est particulièrement indiquée dans le SCCR [2, 8].
Cependant, cet examen n’a pas été réalisé chez ces
patients, parce que le diagnostic de SCCR a été établi
après la néphrectomie élargie. La présence des lésions
osseuses secondaires à la scintigraphie aggrave le pro-
nostic et implique la pratique d’une chimiothérapie
[22].
A. Benchekroun et coll., Progrès en Urologie (2002), 12, 469-473
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Le traitement de SCCR chez l’adulte est l’objet de
controverse : chirurgie, radiothérapie et chimiothérapie
sont utilisées seules, mais souvent en associa-
tion[1,2,5,12,17,23,24]. Différentes drogues cytotoxiques
sont utilisées : Actinomycine D, Vincristine, Cytoxane,
Ariamycine, Doxorubicine,
Cyclophosphamide,
Dactinomycine, Epirubicine, Isofosfamide, Mesna [5, 9,
10, 12, 22, 24]. Cependant le SCCR est rare, rapporté
sous forme de cas sporadiques et avec des protocoles thé-
rapeutiques différents, ce qui rend la prise en charge thé-
rapeutique optimale difficile à préciser.
Les tumeurs du blastème de l’enfant chez l’adulte
associent le SCCR, le néphroblastome et la tumeur
rhabdoïde [8]. Les SCCR, plus fréquent chez l’enfant,
se rapprochent des néphroblastomes. La prise en
c h a rge thérapeutique de ces derniers se base sur la
néphrectomie élargie avec curage ganglionnaire et la
radio-chimiothérapie. Plusieurs auteurs recomman-
dent le protocole du groupe d’étude nationale des
tumeurs de Wilms qui consiste en une néphrectomie
é l a rgie et en une chimiothérapie adjuvante avec ou
sans radiothérapie. Le protocole de chimiothérapie et
la nécessité de la radiothérapie sont dictés par le stade
de la tumeur et le grade histologique [21]. Certains
auteurs européens, utilisent le protocole de la SIOP
(Société internationale d’oncologie pédiatrique), qui
est presque similaire au premier protocole à l’excep-
tion qu’il préconise une radiothérapie préopératoire
dans tous les cas [21].
Le SCCR à tendance à infiltrer le rein et l’aire lympho-
vasculaire péri-rénale, ce qui explique la fréquence éle-
vée des récidives locales, d’où l’intérêt d’une chirurgie
large et une lymphadénectomie élargie [2].
Les métastases de SCCR se font avec prédilection au
niveau de l’os. Elles sont souvent ostéolytiques et tou-
chent les os plats et la partie proximale des membres [1,
2, 4, 5, 8, 14, 15, 17, 22, 23]. Dans les tumeurs de
Wilms, les métastases se font avec prédilection au
niveau ganglionnaire, hépatique et surtout au niveau
des poumons qui sont le site prédominant des méta-
stases dans 80% des cas [2].
En plus de sa prédilection pour les métastases osseuses,
le SCCR est caractérisé par la récidive loco-régionale
fréquente, d’où la nécessité d’une surveillance par une
tomodensitométrie chaque trois mois pendant les 2 pre-
mières années, puis 2 fois par an [2, 13].
Le pronostic de SCCR est sombre; ce mauvais pronos-
tic persiste malgré la combinaison de différentes
modalités thérapeutiques : la radiothérapie, la chirurgie
carcinologique et la chimiothérapie [5, 9, 10, 12, 22].
Des facteurs pronostiques ont été reconnus comme
significatifs : le stade avancé et la présence de nécrose
tumorale seraient des facteurs de mauvais pronostic,
alors qu’au contraire un traitement par Doxorubicine
serait un élément améliorant la survie, un âge compris
entre deux et quatre ans au moment du diagnostic est
également associé à une meilleure survie [2]. La chi-
miothérapie qui est utilisée dans la deuxième observa-
tion (association : cisplatine-doxorubicine) a donné de
bons résultats. Cependant, cette association, appliquée
chez une seule patiente, ne permet pas d’en tirer des
conclusions significatives.
CONCLUSION
Le SCCR est une tumeur rare, hautement agressive et
de pronostic sombre, son traitement est l’objet de
controverse ; chirurgie, radiothérapie et chimiothérapie
utilisées seules, mais souvent en association. Nous
insistons sur la nécessité de développer des drogues
cytotoxiques plus efficaces afin d’améliorer le pronos-
tic.
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____________________
SUMMARY
Clear cell sarcoma of the kidney : 3 case reports.
Clear cell sarcoma of the kidney is a distinct, highly malingnant
pediatric neoplasm. Its occurrence in adults is extremely rare
and the subject of isolated case reports.
Material and Methods : We report 3 cases of clear cell sarco -
ma of the kidney in one men and two women between 23 and
65years old (mean age is 40 years). A radical nephrectomy
with hilar lymph node dissection was accomplished. A combi -
nation chemotherapy regimen(cisplatin and doxorubicin ) was
performed on 6 cycles in 1 case. The other 2 case was not
underwent chemotherapy or radiation.
Results : In the patient underwent the combination chemothe -
rapy, there was not evidence of tumor in the abdomen and tho -
rax on CT Scan 4 years later. In one of the two patient not
underwent chemotherapy or radiation, the CT scan revealed a
left psoas reccurrence three month later ; therapy consisted for
surgery without chemotherapy or radiation. Four month later,
tfe CT scan revealed a reccurrence in the left retroperitoneal
region and liver and speen metastasis. The patient was dead
two month later. The other patient not underwent chemothera -
py or radiation was dead seven month after nephrectomy.
Conclusion : Optimal treatment is unknown, and surgery,
radiotherapy and chemotherapy are used alone but mostly in
combination.
Key words : Sarcoma, kidney, clear cell.

Portrait de anonymous
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merci beaucoup, mais j'avais déjà eu l'occasion de lire cet article (je suis beaucoup allée fouiller sur internet). J'avais espoir de discuter avec des gens qui auraient été confrontés avec cette tumeur ( le net n'étant pas très optimiste). Par chance, elle a été découverte très tôt chez mon fils, non métastasée (ce qui semble plutôt rare).
Merci encore pour avoir pris le temps de trouver cet article pour moi

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