Portrait de Dr Martzolff Richard

Réponse à la question du docteur abderrahmani miryam à propos de la dermatopolymyosite
abderrahmani miryam

La dermatopolymyosite appelée également
dermatomyosite est une maladie
microvasculaire systemique dont l'expression de
la peau et du muscle prédomine. Elle est
classée dans les myopathies inflammatoires
idiopathiques. Il s'agit d'une maladie à
médiation humorale se caractérisant par des
dépôts de complexes d'attaque membranaire c5b9
à l'intérieur des capillaires des muscles et
associés à des lésions du type ischémique des
fibres musculaires.

Les manifestations sont avant tout pédiatriques.
Cette maladie de système peut être inaugurale
d'une hypogammaglobulinémie ou d'une leucémie
chez l'enfant et de cancers chez l'adulte (20 à
25 % des cas).
Les cancers associés les plus fréquents sont le
cancer du poumon, de l'ovaire, du pancréas, de
l'estomac, du côlon ou d'un lymphome malin non
hodgkinien.

La dermatomyosite concerne l'adolescents ou
l'enfant dans 20 % des cas, on parle alors de
dermatomyosite juvénile.
À 100 pédiatriques à l'opposé de celle de
l'adulte est rarement associée à un cancer.

Les dermatopolymyosite de l'enfant sont
réputées pour leur sévérité des lésions de type
vascularite et avant toute ulcération ou
nécrose de la peau avec hémorragies digestives
et calcinoses.
Comme pour la polymyosite les formes de
l'adulte apparaissent typiquement entre 30 ans
et 50 ans et concernent essentiellement le sexe
féminin. Quelquefois on constate que cette
anomalie est associée à d'autre connectivite
comme par exemple au cours du syndrome de
Sharp.
Le syndrome des anti synthétase constitue une
entité radio clinique particulière.
Voir le syndrome des anti jo1.
Le tableau pédiatrique est composé de la façon
suivante. Pour un enfant qui apparaît comme
épuiser avec les critères de Bohan c'est-à-dire
une faiblesse des muscles concerne
essentiellement le cou, domaine et la racine
des membres. On constate d'autre part une
atteinte de la peau, l'élévation des enzymes
musculaires (CPK entre autres et LDH) des
signes d'atteinte myogène si l'on pratique un
électromyogramme.
La biopsie ramène, au niveau des muscles, des éléments diagnostic également.
On constate de façon inconstante une altération
de l'état général avec des signes cutanés les
plus évocateurs dont avant tout un érythème de
couleur lilas au niveau des paupières, érythème
typiquement en lunettes associées ou pas à un
oedème autour des orbites.
On constate d'autre part le signe manucure. Le signe manucure se caractérise par la présence d'un érythème
squames de de la sertissure des ongles avec
quelquefois psoriasis.
Il a également été décrit un érythème squames
en bandes sur les phases d'extension des
articulations comme les genoux, écouter les
doigts. Ceci a également porté le nom de
papules de Gottron.
On constate d'autre part une lipodystrophie
partielle qui n'est pas exceptionnelle dans 20
% des cas avec une disparition du tissu adipeux
sous-cutané et un aspect du visage de type
émacié.
La fatigue musculaire empêche l'enfant de
monter les escaliers, aux mains de s'aider de se
lever d'une chaise ou de se brosser les
cheveux.

On constate d'autre part des rétractions
musculaires qui limitent la course articulaire.
Les muscles comptables sont gonflés et
douloureux si l'on examine et non palpe le
patient.
On remarque la peau est inflammatoire surtout
en ce qui concerne les paupières, le thorax, et les
joues.
On constate également une atteinte
de la musculature lisse et se traduisant avant tout par l'apparition de troubles de la déglutition et d'une dysphagie.

L'électrocardiogramme et la scintigraphie au
thallium sont susceptibles de montrer des
signes de myocardite, des troubles de conduction
ou du rythme cardiaque.
L'Électromyogramme confirme l'atteinte myogène et peut guider la biopsie musculaire.
La biopsie des muscles montre également la
présence d'un infiltrat inflammatoire
interstitielle et situé autour des vaisseaux
avec une nécrose musculaire et une
régénérescence.
On constate également un syndrome inflammatoire
et élévation des enzymes musculaires comme nous
l'avons précisé précédemment ainsi que celle de
l'aldolase
L'élévation de l'aldolase est quelquefois
retardée et précédée par une élévation de LDH
ainsi que des transaminases GPT.

On constate également quelquefois la présence
d'anticorps antinucléaires dans trois quarts
des cas et parfois des anticorps anti jo et
anti pm1. Il existe également des anticorps
anti Coxsackie et anti toxoplasmique.
Le diagnostic différentiel comprend la myosite
aiguë dont le début est brutal et parti
clairement douloureux avec des enzymes
musculaires élevées. Dans ce cas il est
volontiers mis en évidence un contexte clinique
évocateur du type parasitaire avec trichinose
et toxoplasmose.

L'échographie permet de mettre en évidence en
principe des complications cardiaques et
notamment un mauvais fonctionnement des
ventricules.
La radiographie met en évidence la calcinose
sous-cutanée surtout chez l'enfant pour un cas
sur quatre. Les lésions de vascularite sont
également mises en évidence par la radiographie
ainsi que l'ostéoporose qui est fréquente.
Parfois en constatant à son vertébral très
douloureux.
Les atteintes pulmonaires à type de pneumopathie de déglutition ou de pneumopathies infection sont également visibles. Plus rarement la fibrose pulmonaire peut également
se voir.
Le scanner montre les atteintes des poumons
acquis de pneumopathie interstitielle diffuse
avec des images en verre dépoli des
condensations ou des opacités linéaires sous
pleurale et postéro basal.
Parfois on met en évidence des rayons de miel
qui semble être un critère de gravité.

En ce qui concerne la question que vous m'avez
posée avec le rapport d'une néoplasie. En effet
il est nécessaire de rechercher celle-ci comme
sous-jacente surtout en ce qui concerne la
pathologie mammaire ou une pathologie ovarienne
chez la femme et pulmonaire, gastrique ou du
côlon chez l'homme.
L'étude objective de la déglutition objective
quelquefois des anomalies motrices du tiers
supérieur de l'oesophage.

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