Määritelmä
Määritelmä
Darierin pseudoxanthoma elasticum on sairaus iholle ominaista pieni jalostukseen väriltään valkoinen tai kellertävä. Niiden lukumäärä on suuri, ja joskus ne ryhmittyvät muodostaen suhteellisen suuren violetin värisävyn.
Yleinen
Klassisesti pseudoxanthoma elasticum antaa vaikutelman kananlihalle. ihoa näyttää paksuuntunut, pehmeä ja löysä.
Cette dermatoosi liittyy venyttää markkaa (pieniä ihoraitoja, jotka muistuttavat arpia, jotka näkyvät erittäin laajentuneessa ihossa).
Luokittelu
Darierilla on neljä elastista pseudoksantoomaa:
- Kaksi on autosomaalinen hallitseva (vain yhden vanhemman tarvitsee kantaa geneettistä poikkeavuutta, jotta lapsella olisi sairaus).
- Kaksi on autosomaalinen resessiivinen (On välttämätöntä, että molemmat vanhemmat kantavat poikkeavuuden geenitasolla, jotta lapsella on sairaus).
oireet
oireet
Darier pseusoxanthoma elasticumin oireet ovat:
- Sitä esiintyy pääasiassa kaulan kummallakin puolella, kyynärpääryppyssä, polvitaipeen kuoppassa (polvien takana) ja kainaloissa (käsivarsien ja vartalon risteyksen alapuolella), joissa on ylimääräisiä (ylimääräisiä) ihopoimuja, jotka ovat löysä ja ilman joustavuutta.
- Näitä ihovaurioita nähdään yleensä lapsilla.
Aiheuttaa
Aiheuttaa
Pseudoxanthoma elasticum Darierin syyt ovat:
- Tämä geneettinen ja synnynnäinen sairaus (vaikuttaa sikiöön raskauden aikana) selittyy sidekudokseen (kehon tukikudokseksi) kuuluvien elastisten kuitujen repeämällä ja rappeutumisesta.
- Mekanismi on joukon elastisten kuitujen asteittainen tuhoutuminen ihon syvillä alueilla ja näiden kuitujen turpoaminen, jotka sulavat ja päätyvät sirpaloitumaan.
- Voimme myös nähdä kalsiumkertymiä silmän ihon ja verisuonten elastisissa kuiduissa. Vauriot näkyvät kaulan fleksioalueilla (ihopoimuissa). Nämä mekanismit selittävät hieman kohoavien, lineaarisen muotoisten keltaisten täplien ilmestymisen.
Evoluutio
Komplikaatiot
Darier pseudoxanthoma elastican komplikaatioita ovat:
- Joillakin potilailla on taudin huomaamattomia muotoja, joiden diagnosointi ei ole aina helppoa.
- mustelmia (mustelmat), joita esiintyy usein.
- Komplikaatiot vaikuttavat todennäköisesti suoniin, mikä johtaa verenpainetauti (verenpaineen nousu normaalin yläpuolelle).
- Ruoansulatuskanavan verenvuoto (vatsasta ja suolistosta).
- Aivoverenvuodot (aivojen tasolla).
- Perifeerisen verenkierron puute (raajojen raajoissa) voi johtaa rappeutumiseen (ontumiseen).
- saavutus sepelvaltimo (mm. angina pectoris).
- L'elastorreksia vaikuttaa todennäköisesti myös silmään (Bruchin kalvo) ja erityisesti suonikalvon lasiainen ja verkkokalvo, joka aiheuttaa angiomatoottisia verkkokalvon juovia (pienten verisuonten vaurioituminen). Lasainen on läpinäkyvä ja viskoosi neste, joka sijaitsee silmän ontelossa aivan linssin takana.