Määritelmä
Määritelmä
Raajojen keratodermaalinen skleroatrofinen genodermatoosi on palmoplantaarinen keratoderma, joka esiintyy syntymästä lähtien diffuusissa muodossa ja jonka paksuus on vähemmän merkittävä kuin muiden palmoplantaaristen keratodermien.
Se on familiaalinen, hallitseva ja autosomaalinen perinnöllinen häiriö (riittää, että toinen vanhemmista kantaa geneettisen poikkeaman ei-seksuaalisessa kromosomissa, jotta jälkeläisellä sairastuu sairaus).
oireet
oireet
Raajojen keratodermaalisen skleroatrofisen genodermatoosin oireet ovat:
- Tämä ihosairaus esiintyy hyvin rajatuilla rajoilla ja vallitsee pääasiassa painepisteessä.
- La keratoderma on huomaamaton, kämmentävämpi kuin plantaarinen (havaittu paljon korkeammalla kämmenissä kuin jalkapohjissa).
- Siihen liittyy a sklerodaktyyli, jolle on tunnusomaista sormiin paikallinen etenevä ihosairaus, jolle on ominaista ihon paksuuntuminen, ihonalaiset kudokset ja joskus syvät kudokset, jotka kovettuvat, sitten surkastuvat ja haavautuvat.
- Sairaus voi sitten joillakin potilailla vaikuttaa käsiin, jalkoihin, jalkoihin, vartaloon ja kasvoihin.