Définition
Définition
La macrocéphalie est l’augmentation anormale du volume de la tête en comparaison au volume de la tête chez les individus ayant le même âge et le même sexe.
La macrocéphalie est mise en évidence grâce au périmètre crânien qui consiste à mesurer, à l’aide d’un ruban de couturière, le périmètre du crâne. On parle de macrocéphalie quand le périmètre crânien est supérieur à trois écarts types par rapport à la moyenne donnée par la courbe de croissance normale établie en fonction de l’âge du sexe. À l’inverse on parle de microcéphalie.
Les causes de macrocéphalie sont :
- L’hydrocéphalie correspond une dilatation des ventricules cérébraux due à une augmentation de la pression du liquide céphalo-rachidien.
- L’hématome sous dural (épanchement de sang situé entre la dure-mère qui est la méninge la plus proche de l’os et l’arachnoïde qui est la méninge située en dessous). Plus souvent l’hématome sous dural est lié à un traumatisme crânien.
- La mégalencéphalie correspond à une augmentation de volume du cerveau sans doute liée à une cause héréditaire.
- Un épanchement péricérébral.
- Les mucopolysaccharidoses qui sont un trouble héréditaire du métabolisme d’une variété de glycoprotéines.
- L’accumulation de liquide cérébrospinale entraînant l’apparition d’épanchement péricérébraux chez le nourrisson entre autres dont la cause n’est pas connue avec précision.
La gravité d’une macrocéphalie est fonction de sa rapidité d’installation. Ainsi si une macrocéphalie évolue lentement, n’entraînant que peu de symptômes neurologiques (ou digestifs), il est possible de considérer celle-ci comme une macrocéphalie de nature bénigne, souvent familiale et dont le pronostic est favorable.
Quand une macrocéphalie survient rapidement, faisant suite à un traumatisme ou à une tumeur, et que son évolution est relativement rapide, alors le pronostic est considéré comme réservé.
Un autre critère de gravité de la macrocéphalie et son caractère isolé ou pas. En effet, s’il s’agit d’une macrocéphalie isolée c’est-à-dire n’entraînant pas de symptômes, le pronostic est relativement bon. À l’opposé une macrocéphalie qui s’accompagne de signes comme par exemple une hypertension intracrânienne visible grâce aux veines superficielles du crâne ou aux veines de la rétine qui sont dilatés, aux vomissements apparaissant le matin, au bombement la fontanelle, aux convulsions etc.. Dans ce cas il est possible que l’on ait à faire à une macrocéphalie délétère (dangereuse pour la santé).
L’échographie transfontanellaire, le scanner ainsi que l’I.R.M. permet de distinguer l’hydrocéphalie des autres causes de macrocéphalie.
L’évolution de la macrocéphalie est variable selon sa gravité. Quand la macrocéphalie est modérée, l’épanchement régresse spontanément en deux à trois ans. La constatation d’une stabilisation du périmètre crânien autour de 2 déviations standards est encourageant.