Müeloproliferatiivne sündroom

Klassifikatsioon

Müeloproliferatiivse sündroomi raamidesse kuuluvad patoloogiad on (mittetäielik loetelu): Krooniline müeloidne leukeemia. See patoloogia selles rühmas leiab erilise koha tänu viimastele avastustele, rakendatud diagnostikavahenditele ja ka selle terapeutilisele juhtimisele. See patoloogia on seotud kromosomaalse anomaaliaga, mida nimetatakse Philadelphia kromosoomiks. See seisneb translokatsioonis (kromosoomi ühe segmendi ülekandmine teisele) kromosoomi number 9 ja kromosoomi number 22 vahel. Seda seisundit iseloomustab neutrofiilsete granulaarsete rakkude, st rakkude, mis kuuluvad rühma kuuluvate rakkude arvu suhteliselt märkimisväärne suurenemine. sama põlvkond (sort) nagu teatud valged verelibled, mida nimetatakse neutrofiilideks (luuüdis ja veres). Krooniline müeloidne leukeemia avastatakse sageli juhuslikult ja algab salakavalalt väsimuse ja kehakaalu langusega. Selle areng ägedaks leukeemiaks muudab selle tõsiseks patsiendi kõhu palpatsioonil isoleeritud splenomegaalia (põrna mahu suurenemine), kuid need on eelkõige hemogrammi andmed (vererakkude arvu analüüs). valged ja trombotsüüdid), millel on sageli mõõdukas aneemia, st umbes 10 grammi dl kohta. Samuti on hüperleukotsütoos (valgete vereliblede arvu suurenemine). Luuüdi proov paljastab rikkaliku luuüdi suure hulga valgete vereliblede ja arvukate megakarüotsüütidega (trombotsüütide prekursorid), mis on seotud erütroblastide (punaste vereliblede prekursorid) arvu vähenemisega. Kroonilise müelogeense leukeemia diagnoosi kinnitab kariotüübi uurimine. Kariotüüp on indiviidi rakkudes sisalduvate kromosoomide arv. See luuüdi rakkudel läbi viidud karüotüüp tõstab esile Philadelphia kromosoomi. Samuti võimaldab see tuvastada selles kromosoomis olevaid hübriidgeene: bcr-al-bl valku, mis on diagnostiline marker, st aine, mis pärast mõõtmist võimaldab uurida väga spetsiifilist haigust ja hästi sihitud kroonilise müelogeense leukeemia ravi eesmärk on pärssida progresseerumist ägeda transformatsioonifaasi suunas. Varem kasutasid meditsiinirühmad allotransplantaadi tehnikat (siirdamine, mille puhul transplantaat on laenatud sama liigi subjektilt, kuid millel on erinev geneetiline valem). Praegu kasutatakse teisi ravivõimalusi ja eriti alfa-interferooni kasutamist, mis võimaldab saavutada väga pikki remissioone, aga ka STI 571 Gleeveci (Imatinib Mesylate) kasutamist. See on esimene vähivastane ravim "antitürosiinkinaasi" perekonnas, mis pärsib bcr-abl hävitusvalgu türoskinaasi aktiivsust (vt eespool). Muud hematoloogilised pahaloomulised kasvajad (verehaigused), mis on osa müeloproliferatiivsest sündroomist, on järgmised:

• Müelomonotsüütiline leukeemia
• Erütreemia
• Müeloidne splenomegaalia koos müelofibroosiga
• Essentsiaalne trombotsütopeenia