Tserebellaarne sündroom - sümptomid, põhjused ja ravi

Määratlus

A sündroom väikeaju on häire, mille päritolu on seotud väikeaju osa kahjustusega, või anatoomilised alad, mis ühendavad seda elundit ülejäänud kesknärvisüsteemiga.

sümptomid

Väikeaju sündroomi sümptomid on järgmised:

Häda seistes.
Probleemid kõndimisega.
L'adiadokokinees Babinski (termin: privative, diadokhos: üksteise järel ja kinêsis: liikumine) vastab diadokokineesi kadumisele, mis tähendab võimet kiiresti sooritada teatud liigutusi, näiteks:
- Pronatsioon (eseme ülesvõtmine).
- Supinatsioon (käe sirutamine peopesaga ülespoole kerjamiseks) alternatiivsel viisil. Adiadokokinees on sümptom, mida täheldatakse väikeaju kahjustusega patsientidel. Seda seisundit leitakse ka teiste närvisüsteemi patoloogiate, näiteks hulgiskleroosi korral.
See võib olla ka a asünergia, see tähendab, et keerulised liigutused jagunevad mitmeks etapiks:
- Seega, kui patsiendil palutakse jalga tõsta, teeb ta seda mitme sammuna.
- Kui patsient on seisvas asendis, kipub ta jalad laiali sirutama, et säilitada tasakaal ja suurendada toetusalust (maapinnal määratletud pind, mis vastab inimesele tasakaalu säilitamiseks vajalikule ruumile).
- Patsiendil tekivad võnked, mis silmade sulgemisel ei süvene. Need on suure amplituudiga ja ebaregulaarsed.
- Patsiendi kõnnak sarnaneb purjus mehe omaga (räägime purjus kõnnakust), kalduvus kalduda kahjustuse külje poole.
- Liigutused algavad teatud viivitusega ja ületavad enamasti patsiendi seatud eesmärki. Sellegipoolest on suund säilinud ja kohati esineb värinat.
- Pealegi ei esine värinaid puhkeolekus. Need ilmuvad ainult patsiendi vabatahtlike liigutuste ajal.
- Kalduvus seistes kukkuda. Kui subjekt on mõjutatud ainult ühel väikeaju küljel (ühepoolne väikeaju sündroom), kaldub see enamikul juhtudel kahjustuse külje poole.
- Kui väikeaju sündroom on kahepoolne, siis subjekt võngub, kuid ei lange.
- Kõnehäired: sõnade emissioon on tõmblev, silpide hääldus on eraldi, diktsioon on aeglane, patsient kõhkleb. Mõned neist kipuvad grimassidega plahvatuslikult rääkima. See on seotud lihaste koordinatsioonihäiretega, mis võimaldavad kõne hääldamist ja artikulatsiooni. Seda sündroomi täheldatakse peamiselt kahepoolse väikeaju sündroomi korral.
- Kui mõjutatud on väikeaju keskosa, mõjutab see peamiselt nii seisvat asendit kui ka kõndimist. Külgmiste osade kahjustuste korral on liikumine see, mis on kahjustatud.

füsioloogia

Le väikeaju olles üks regulatiivsetest keskustestmotoorne ajukoor (liigutuste alguses) on patsiendi sümptomid sõltuvalt kahjustatud piirkonnast erinevad:

Saavutus wyrm põhjustab staatilise tasakaalu häireid (kui patsient jääb liikumatuks): siis räägimeataksia väikeaju.
Saavutus poolkerad põhjustab peamiselt probleeme liigutuste koordineerimisel.
Väikeaju tagumise osa kahjustus põhjustab a Nüstagm (silmamuna väikese amplituudiga võnkumise ja pöörlemise tahtmatud liigutused) muu hulgas.

Patofüsioloogia

Le Claude'i sündroom (inglise keeles Claude'i sündroom), on sekundaarne väikeaju piirkonna kahjustuse tõttu: ajuvarre. Seda sümptomite kogumit iseloomustavad:

Kõneraskused (rääkimisprobleemid).
Teatud silmanärvide (tavaline silma motoorne närv) halvatus kahjustuse küljel, patsiendil on haigus, mida mõned nimetavad. väikeaju hemipleegia (mitteoluline termin) muudab selle a väikeaju poolsündroom. See on sümptomite kogum, mis vastab poole väikeaju kahjustusele. Seda tüüpi seisund esineb peamiselt siis, kui on kahjustatud väikeaju konkreetne piirkond: punane südamik (räägime täpsemalt vahelduva punase südamiku sündroomist).

La Fahri tõbi (inglise keeles Fahri tõbi) on seisund, mille põhjused on halvasti mõistetavad. Mõne spetsialisti jaoks võib see olla häire kaltsiumi kasutamisel organismis. Tegelikult jälgime rünnakut basaalganglionid (hallide rakkude saarekesed väikeaju valgeaine sees), seostades lubjakarbonaadi ladestusi, mis järk-järgult tungivad nendesse piirkondadesse. Seda keskeas mehi tabavat patoloogiat iseloomustab ka väikeaju sakiliste tuumade kahjustus, mis muudab kahjustuse kolju röntgenipildil nähtavaks. Patsiendi sümptomid on järgmised:

Liigutuste aeglus ja nappus, mida nimetatakse ka akineesia.
Une hüpertooniast jäikus ja värisemine jäsemete puhkeolekus, mis peegeldab parkinsonismi sündroomi olemasolu. THE püramiidi tala on peamine närvirada, mis kuulub kesknärvisüsteemi (aju ja seljaaju). See koosneb närvikiudude rühmast, millel on ühine marsruut ja mis on ette nähtud vabatahtlike motoorsete sõnumite (erinevalt tunnete tajumiseks mõeldud sõnumitest, mis võimaldavad liikumist) edastamiseks. See ühendab ajukoores (aju hallaine) sisalduvad püramiidikujulised närvirakud teiste seljaajus sisalduvate närvirakkudega.
Une epilepsia.
Väikeaju sündroom.
Muutus iseloomus.
Intellektuaalsed häired ilmnevad järk-järgult.
Mõnedel patsientidel paratüreoidhormooni ebapiisav sekretsioon. THE kõrvalkilpnäärmed jälgima seerumi kaltsiumisisalduse (vere kaltsiumisisalduse) säilitamist, samal ajal kui kilpnäärme poolt eritaval hormoonil kaltsitoniinil on vastupidine roll, st vere kaltsiumisisalduse alandamine. Selle patoloogia areng on halvustav. Tegelikult toimub see patsiendi surma poole mõne aasta jooksul.

La Kuru haigus, surmav, mõjutades väikeaju ja põhjustades sarnaseid sümptomeid Parkinsoni tõbi (värinad, kõndimishäired, liigutuste koordineerimise häired, dementsus). See on esimene tingimus, mille jaoks me isoleerisime prioon (vastutab eelkõige selle eest Creutzfeldt-Jacobi tõbi). Kuru mõjutas kunagi Uus-Guinea paapua hõime. See oli tingitud saastunud ajude allaneelamisest: tegelikult olid need hõimud saanud harjumuseks süüa surnute ajusid, et neile austust avaldada. Epideemia suri kannibalismi mahasurumisega.

La Strümpelli tõbi Lorraine on neuroloogiline seisund, mida iseloomustab spasmiline parapleegia (alajäsemete halvatus), mis on tingitud demüelinisatsioon (müeliini järkjärguline hävimine = teatud närve ümbritsev rasvkest). See demüelinisatsioon mõjutab teatud kesknärvisüsteemi piirkondi, milleks on püramiidsed sidemed ja mõnikord (kergem kahjustus) spinotserebellar sideculus. Strümpell-Lorraini sündroomil on varajased vormid, mis ilmnevad 2–3-aastaselt, ja hilised vormid, mis mõnikord ilmnevad alles pärast 35. eluaastat.

Le Seemanni sündroom vastab kesknärvisüsteemi kahjustusest tingitud väikeaju arenguhäirele, millega kaasneb liigutuste koordineerimatus ilma lihasjõu kahjustuseta. Sellele lisandub kõne alguse hilinemine, pearinglus ja nüstagm.

Le Arnsi ja Sayre'i sündroom, mida nimetatakse ka Kearns-Sayre'i sündroomiks või Barnardi ja Scholzi sündroomiks, vastab sümptomite kogumile, mis on tingitud DNA kasutamise katkemisest mitokondrites, mis on rakkude tsütoplasmas sisalduvad väikesed elundid, millel on väikeste sfääride kuju. või vardad, mis mängivad olulist rolli keha energia juhtimisel. Patsiendil, keda see patoloogia mõjutab, on:

Võrkkesta põletik (nn pigmentaarne).
Väline oftalmopleegia (silmalihaste motoorsed funktsioonid) koos ptoosiga (ülemiste silmalaugude lõtvumine).
Divergentne strabismus (silmade paralleelsuse puudumine).
Müokardi (südamelihase) kahjustus koos närviimpulsside juhtivuse häiretega südames, mis põhjustab muutusi selle löögisageduses (haru blokaad, atrioventrikulaarne blokaad).
Kõige sagedamini esinevad patsientidel ka kuulmisprobleemid, näiteks kurtus.
Väikeaju sündroom.
Hormoonide sekretsiooni häired (endokriinsüsteemi häired).
Keskmisest väiksem suurus.

La Hunti haigus või sündroom (inglise keeles: Ramsay Hunt'i sündroom), mida nimetatakse ka näo või kõrva vöötohatisteks, iseloomustab spontaanse valu esinemine või põhjustatud (nakkusliku päritoluga kahjustusest või ärritusest), mis paikneb närvirajal, vöötohatise tasemel. selle juured (mis ühendavad seda kesknärvisüsteemiga) või piirkonnas, mida see innerveerib. See valu kujutab endast paroksüsmi (episood, mille ajal sümptomid avalduvad kõige intensiivsemalt). Selle patoloogia ajal kurdavad patsiendid valu kõrvakanalis ja keskkõrvas.

Le Sicard cerebello-occipito-vertebral nurga sündroom, mida nimetatakse ka Sicardi sündroomiks, on sekundaarne närvisüsteemi osa (medulla oblongata) vigastuse tõttu ning seda iseloomustab sternocleidomastoid lihase ja trapetsi lihase halvatus, anesteesia anatoomilised territooriumid, mida innerveerivad kaks esimest närvi. lülisamba kaelaosa (kaelalülid) ja väikeaju sündroom.

Le lateraalne bulbar sündroom Vastab sümptomite kogumile, mis on üldiselt tingitud progresseeruvast hävimisest, nagu pikliku medulla külje pehmenemine, mille põhjuseks on verevarustuse häire vereringe katkemise tõttu. Seda sündroomi iseloomustab vahelduv hemipleegia (pool keha halvatus) ja väikeaju hemisündroom. Mõnedel patsientidel on neelu ja kõri pehme suulae halvatus.

Protuberantsi sündroom (inglise keeles: pontine syndromes), mida nimetatakse ka mesocephalic või pontine sündroomiks, on sündroom, mis on sekundaarne protuberantsi ehk mesotsefaalia ehk Varole silla kahjustuse korral, see tähendab ajutüve osa, mis asub sibula kohal. ajuvarredest allpool ja väikeaju ees.

L'väikeaju hemipleegia (mitteoluline termin) on tegelikult väikeaju hemisündroom. See on sümptomite kogum, mis vastab poole väikeaju kahjustusele. Seda tüüpi kahjustust esineb peamiselt siis, kui kahjustatud on väikeaju konkreetne piirkond: punane südamik (räägime täpsemalt vahelduva punase südamiku sündroomist).

Le ülemise väikeajuarteri sündroom põhjustab haigetel patsientidel tahtlikke liigutusi, värinaid ja häireid kuumuse ja valu tajumisel. Astrotsütoom on kesknärvisüsteemi (väikeaju, aju, harvem seljaaju) suhteliselt healoomuline kasvaja, millel on kalduvus tsüstile. See kasvajate sort areneb astrotsüütide arvelt.

Arstlik läbivaatus

Füüsiline läbivaatus

Mõjutatud poolel asuv jäse langeb, ilma et patsient saaks seda inertselt hoida, kui uurija selle jäseme tõstab, ja laseb selle ootamatult lahti.

Le Holmesi tagasilöögi fenomen, on mõnel juhul esile tõstetud. Kui uurija püüab patsiendi küünarvart endast hoolimata välja sirutada (st vastupanu vastu) ja laseb äkki sellest küünarvarre lahti, põrkab patsiendi käsi tagasi (teatud mõttes) õla poole.

Põhjus

Väikeaju sündroomi tekkeseisundid mõjutavad väikeaju, ainult ühte selle koostisosa või kiude, mis võimaldavad selle organi ja närvisüsteemi teiste osade vahel ühendust.

See võib olla:

Alates a kiindumus anumatesse jõudmine (hemorraagia, pehmenemine).
Alates a infektsioon (abstsess, väikeaju entsefaliit, süüfilis).
Alates a mürgistus ( narkootikumid, alkohol).
Mõnedel patsientidel on väikeaju haaratus paraneoplastilise päritoluga, mis põhjustab alaägeda väikeaju degeneratsiooni. Tegemist võib olla ka primaarse väikeaju atroofiaga (olivopontotserebellaarne atroofia, väikeajukoore atroofia).
Lõpuks võib väikeaju kiindumus olla päriliku ja perekondliku päritoluga: see kehtib muu hulgas Friedrichi tõve ja Pierre Marie väikeaju heredoataksia kohta.