Määratlus
Määratlus
L 'Chervinsky kaasasündinud maksa hemangiomatoos on haruldane patoloogia, mis vastab maksa väärarengute esinemisele ja mida on kirjeldatud vastsündinutel või meessoost imikutel. See seisund ilmneb väga varakult ja seda iseloomustab a hepatomegaalia ja südamepumba ebapiisav talitlus, mis põhjustab halva tulemuse enne 6 kuu vanust. Mõnikord on diagnoos võimalik tänu naha angioomide olemasolule. See on umbes avanenud püsiv ja nähtav, tähekujuline, väikesed laevad näonahast, mis tavaliselt ilmneb vanuses 30–50. Seda terminit kasutasid esmakordselt Besnier ja Doyon.
Maks sisaldab arvukalt sõlmekesi, mille ümbermõõt koosneb omavahel ühendatud väikestest kapillaaridest ja mille kaliiber on suurenenud (pisikesed anumad), mis on organiseeritud võrkude kujul.
Selle taastatud koe teine tunnus on anastomoosi olemasolu (ebanormaalne side) venoosse ja arteriaalse võrgu vahel, me räägime arteriovenoossetest fistulitest südamepuudulikkuse tekkes. See on maksa angiohamartoom (vt hamartoom).