Määratlus
Määratlus
Jäsemete keratodermaalne skleroatroofiline genodermatoos on palmoplantaarne keratoderma, mis ilmneb sünnist saati difuussena ja mille paksus on väiksem kui teiste palmoplantaarsete keratodermade puhul.
Tegemist on perekondliku, domineeriva ja autosoomse päriliku häirega (järglasel haiguse tekkeks piisab, kui üks kahest vanemast kannab geneetilist anomaaliat mitteseksuaalsel kromosoomil).
sümptomid
sümptomid
Jäsemete keratodermaalse skleroatroofilise genodermatoosi sümptomid on järgmised:
- Sellel nahahaigusel on selgelt piiritletud piirid ja see domineerib peamiselt rõhupunktis.
- La keratoderma on diskreetne, rohkem peopesa kui plantaarne (täheldatud palju kõrgemal peopesadel kui jalataldadel).
- Sellega kaasneb a sklerodaktüülia, mida iseloomustab progresseeruv nahahaigus, mis lokaliseerub sõrmedele, mida iseloomustab naha, nahaaluste kudede ja mõnikord sügavate kudede paksenemine, mis kõvenevad, seejärel atroofeeruvad ja haavanduvad.
- Mõnel patsiendil võib haigus mõjutada käsi, jalgu, jalgu, kehatüve ja nägu.