Määratlus
Määratlus
Eosinofiilide taseme tõus veres üle 0,02 ja 0,5 x 10 ² vere kuupmillimeetri kohta. Oluline on teada, et loeb arv, mitte protsent.
Klassifikatsioon
Idiopaatiline hüpereosinofiilne sündroom, mida nimetatakse ka eosinofiilseks sidekoehaiguseks, Hardy-Andersoni sündroomiks, on seisund, mille põhjus pole täpselt teada ja mida iseloomustab väga selge mitmesuguste valgete vereliblede arvu suurenemine: polünukleaarsed eosinofiilid veres pikema perioodi jooksul. kuus kuud. Teised sümptomid on teatud süsteemide (seede-, närvi- jne) või organite (antud juhul räägime süsteemsest haigusest) ning täpsemalt südame, põrna ja maksa kahjustusest.
Idiopaatilise hüpereosinofiilse sündroomi põhjused ei ole praegu teada. See võib olla müeloproliferatiivne sündroom (vererakkude prekursorite paljunemine), nagu võib näha eosinofiilse leukeemia korral. See võib olla ka ülitundlikkussündroom koos hüpergammaglobulineemiaga, mis puudutab peamiselt immunoglobuliine E. ja ringlevaid immuunkomplekse, või isegi geneetiline anomaalia, nagu PDGSRB-ETV6 geenide (lookus 5q31-q33) või geenide PDGFRA-FIP1L1 (lookus 4q12) sulandumine.
Patsiendid, keda see haigus mõjutab (mittetäielik nimekiri):
- Asteenia (intensiivne väsimus).
- Anoreksia (isutus).
- Müalgia (lihasvalu).
- Febrikula (madal palavik).
- Mõnedel patsientidel esineb südamepumba ebapiisav talitlus, millega kaasneb arütmia (südame rütmihäired) ja südamekambrite põletik (nt Löffleri endokardiit).
- Köha, mis kipub domineerima öösel.
- Nahalööve.
- Üks või mitu turset (angioödeem).
- Võimalikud on ka muud sümptomid, see võib hõlmata kesknärvisüsteemi ja täpsemalt perifeersete närvide kahjustusi, silmade, liigeste või seedesüsteemi kahjustusi. Need sümptomid on tingitud tüsistustest, mis on seotud hüübimishäirega, mille tagajärjeks on emboolia või mikrotrombooside esinemine (verehüüvete ilmnemine) keha väikestes veresoontes.
Patsiendi uurimisel tuvastatakse hepatomegaalia (maksa mahu suurenemine), splenomegaalia (põrna mahu suurenemine), mis on seotud lümfadenopaatiaga (ebanormaalsete lümfisõlmede olemasolu).
Täiendavad uuringud ja täpsemalt röntgen näitavad, mida spetsialistid nimetavad rindkere röntgenülesvõtetel nähtavaks difuusseks infiltratiivseks sündroomiks.
Vereanalüüsid näitavad eosinofiilide arvu suurenemist ja eosinofiilide olemasolu, millel on erilised omadused: need on vakuoliseerunud.
Suhteliselt sageli esineb ka trombotsütopeeniat (trombotsüütide arvu vähenemist) ja hüpergammaglobulineemiat, st gammaglobuliinide (peamiselt immunoglobuliinide E) suurenemist.
Idiopaatilist hüpereosinofiilset sündroomi ei tohi segi ajada sekundaarse eosinofiiliaga, eriti kui patsiendil on parasitoos (parasiidi põhjustatud haigus), eosinofiilne leukeemia, Sézary tõbi või T-rakuline lümfoom.
Selle hematoloogilise seisundi (verehaiguse) prognoos ilma ravita on ravile resistentsete vormide osas umbes aasta pärast halb.
Üks patsient 2-st paraneb siiski tänu kortisooni (kortikosteroidide) manustamisele ja neljal viiest patsiendist on õige ravi korral pikem elulemus.
Idiopaatilise hüpereosinofiilse sündroomi ravi hõlmab kortikosteroide, näiteks prednisooni, 1 milligrammi kilogrammi kohta päevas kahe kuu jooksul. Seejärel, kui eosinofiilia püsib, tuleb tablettidena (suukaudselt) lisada hüdroksüuureat kiirusega 0,5–1,5 g päevas.
Kui ravi ebaõnnestub, pakutakse mõnikord alfa-2B-interferooni.
Pärast L-trüptofaani sisaldavate toitude imendumist on kirjeldatud hüpereosinofiilse müalgia sündroomi vormi. Seda tüüpi sündroomi iseloomustab valu ilmnemine, nahalööve lööbe kujul (põgus lööve). Mõnedel patsientidel esineb ka teatud nahapiirkondade elastsuse kaotus (naha induratsioon), mis on võrreldav sklerodermia ajal täheldatavaga.
Dressi sündroom (eosinofiilia ja süsteemsete sümptomitega ravimilööve), mida nimetatakse ka ravimite ülitundlikkuseks, on sündroom, mida iseloomustab mööduv nahalööve (lööve) ja hüpereosinofiilia, mis on seotud märkimisväärse koguse eosinofiilidega veres. Analüüsid näitavad mõnikord eosinofiilide taset üle 1500 elemendi mikroliitri kohta. See sündroom tekib kõige sagedamini pärast ravimite imendumist.
sümptomid
füsioloogia
Eosinofiilid kuuluvad mitmesuguste valgete vereliblede hulka, mida iseloomustavad nende suured tuumad, mis koosnevad mitmest lobust ja sisaldavad suuri granulatsioone, mida on lihtne värvida eosiiniga. See on fluorestseiinist saadud happeline värv, mis on roosa ja mida kasutatakse hematoloogias (verehaigused), histoloogias (kudede uurimine) ja dermatoloogias haavade desinfitseerimiseks.
Eosinofiilia on vale termin eosinofiilide arvu suurenemise kohta veres.
Eosinofiilsed granulotsüüdid on ümara kujuga ja nende läbimõõt on ligikaudu 15 µm. Need on veidi suuremad kui neutrofiilide granulotsüüdid (teine valgevereliblede tüüp).
Nende tsütoplasmas (tuuma ümbritsev vedelik) on granulatsioon tihe. Need terad on erkpunase värvusega, mis kipuvad meekollaseks.
Tuumas on üldiselt kaks laba.
Roll
Nende roll pole täpselt teada. Siiski on neil parasiitide hävitamise võimes vaieldamatu roll. Sellel erineval valgel verelibledel on fagotsütoosivõime (need on võimelised püüdma kinni nii võõrosakesi kui ka mikroobe), nagu neutrofiilid mujal. Neil on ka võime rännata.
Patofüsioloogia
Eosinofiilia on arstide poolt kasutatav vale nimetus ja see viitab tavaliselt eosinofiilide arvu suurenemisele veres.
Eosinopeenia on vastupidi eosinofiilide arvu vähenemine.
Hüpereosinofiilia diagnoosimist täheldatakse teatud patoloogiate korral (loetelu pole lõplik):
- Allergia.
- Parasitoos (helminth, uss lastel). Teised parasitoosid, näiteks malaaria ajal esinevad, ei põhjusta hüpereosinofiiliat.
- Ekseem.
- Heina palavik.
- Astma.
- Pemfigus.
- Pahaloomulised kasvajad: Hodgkini tõbi, kopsu-, mao-, kõhunäärme-, munasarja-, emakavähk.
- Verehaigused (hemopaatiad).
- Müeloproliferatiivne sündroom (kroonilise leukeemia vorm).
- Krooniline müeloidne leukeemia.
- Süsteemsed haigused, nagu sidekoehaigus (kollageenihaigus) ja täpsemalt periartriit nodosa: sel juhul on settimise määr kõrge.
- Reumatoidartriit.
- Granulomatoos.
- Nodoosne polüarteriit.
- Fastsiit koos hüpereosinofiiliaga.
- Teatud antibiootikumravi (penitsilliin, sulfoonamiidid, tsefalosporiinid) või muud ravimid (jood, aspiriin, nitrofurantoiin). Tsütokiinide (nagu IL-2 ja GM-CSF) võtmisel täheldatakse mööduvat hüpereosinofiiliat.
- Veresoonte põletikuline haigus (allergiline angiit).
- Ofugi tõbi: seda haigust nimetatakse ka eosinofiilseks pustuloosiks. Seda seisundit iseloomustavad laigudena rühmitatud ja peamiselt näol paiknevad paapulid (väikesed, veidi kõrgenenud naastud) ja pustulid (mädakoorikud). Selle haiguse progresseerumine toimub umbes 2 nädalat kestvate puhangutena. Paranemine toimub siis spontaanselt. Suureneb eosinofiilide tase veres ja eosinofiilide tungimine rasunäärmetesse (nahas rasvvedelikku eritavad näärmed). Eosinofiilid tungivad (infiltreeruvad) ka pärisnahasse (epidermise all paiknev rakukiht).
- Töökoha sündroom.
- Löffleri endokardiit: eosinofiilide arvu väga märkimisväärne tõus (vahemikus 50 000 kuni 100 000 mikroliitri kohta).
Märkus
On võimalik diagnoosida kudede eosinofiilset infiltraati (eosinofiilide läbimine organismi teatud kudedesse) ilma eosinofiilide taseme tõusu veres.
ravi
ravi
Põhjus.