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Fisiopatología

Las enfermedades que afectan al bazo (lista no exhaustiva) son:

• trauma directo desde tórax , el abdomen provocando una ruptura del bazo.
• Enfermedad del conductor de Minkowski. Esta enfermedad también se llama esferocitosis hereditaria, ictericia hemolítica congénita, microesferocitosis hereditaria, anemia de esferocitos, anemia hemolítica congénita, ictericia acolúrica crónica. Esta es una enfermedad doméstico et hereditario Se caracteriza por la presencia de glóbulos rojos esféricos (glóbulos rojos que toman la forma de una pequeña esfera), pequeños y frágiles. La enfermedad de Minkowski Chauffard se caracteriza por anemia hemolítica (explosión de glóbulos rojos) que progresa en ráfagas, acompañada de:
  • De unIctère (ictericia) acholúrico (ausencia de pigmentos biliares en la orina)
  • Una esplenomegalia (aumento del volumen del bazo). Los síntomas que ocurren durante esta afección varían según las variedades de enfermedades de Minkowski-Chauffard. Para la forma neonatal vemos, en el recién nacido, una síndrome hemolítico (explosión de glóbulos rojos) que generalmente se manifiesta entre los 5 a 10 años de edad y en ocasiones en adultos. En el caso de las formas no aparentes de la enfermedad de Minkowski-Chauffard, una enfermedad relativamente común, la anomalía generalmente se descubre de forma fortuita (por casualidad) mientras se realizan controles a los familiares de un paciente.  
• L'ictericia aclorhidrica Es una ictericia leve que progresa en episodios. Durante la ictericia aclorhídrico las heces del paciente suelen ser muy coloreadas. En algunos casos son de color normal. La ictericia aparece cuando la cantidad de bilirrubinas, elaborado a partir de hemoglobina, excede la capacidad de glucuronidación. En otras palabras, el paciente presenta ictericia cuando la cantidad de pigmentos que colorean la bilis (bilirrubina) provenientes de la hemoglobina, es decir del contenido de los glóbulos rojos, excede las capacidades de transformación y eliminación que posee el organismo.
• Le síndrome anémico evoluciona a borbotones. Durante este síndrome (conjunto de síntomas) el paciente está pálido y asténico (cansado). Presenta lo que llamamos crisis hemolíticas acompañarse hipertermia (fiebre) dolor abdominal y palpitaciones. Las crisis hemolíticas son episodios durante los cuales los glóbulos rojos estallan y liberan su contenido (hemoglobina con pigmentos colorantes que provoca episodios de ictericia). Es probable que las convulsiones sean provocadas por un infección (principalmente el gripe Y de otros virus: B19). El trauma o el embarazo también pueden desencadenar el síndrome anémico. La evolución de este síndrome puede ser hacia una shock hipovolémico (disminución de la cantidad de sangre que circula en los vasos) debido al secuestro (apartado) de una determinada cantidad de volumen sanguíneo dentro del bazo. El shock hipovolémico también puede ser el resultado de eritroblastopenia (disminución del número de glóbulos rojos) o una pancitopenia. La pancitopenia es la reducción del número de glóbulos rojos, de glóbulos blancos y plaquetas A veces debido a daños en el médula ósea o incluso destrucción excesiva de las células sanguíneas, particularmente en el bazo (por esta razón hablamos de pancitopenia esplénica).
• La esplenomegalia (término para agrandamiento del bazo) es un síntoma presente en casi todos los pacientes con enfermedad de Minkowski-Chauffard. Esta esplenomegalia se acompaña de síntomas que indican que hay compresión del abdomen. Esto produce un dolor agudo e intenso en el bazo, que probablemente refleje una infarto esplénico (del bazo), es decir, un cese de la circulación sanguínea al bazo. En algunos casos también vemos una hepatomegalia (aumento del volumen del hígado) pero esto es apenas visible.
• Condiciones asociadas con esferocito hereditario son:
  • la colelitiasis (piedras dentro de la vesícula biliar) que deben buscarse sistemáticamente.
  • Algunos pacientes también presentan úlceras (heridas más o menos profundas) en las piernas, con bastante frecuencia.
  • También observamos anomalías del desarrollo como retraso del crecimiento.
• Más raramente, algunos niños presentan deformidades del cráneo como turricefalia (cráneo en torre), un polidactilia (varios dedos) etc…

Las pruebas de laboratorio, y más específicamente los análisis de sangre , revelan un recuento de glóbulos rojos de 3 a 4 millones de células por microlitro de sangre. Este número puede descender por debajo de un millón tras una crisis hemolítica (ruptura de los glóbulos rojos). Los análisis también muestran un elevado número de reticulocitos (precursores de los glóbulos rojos), que puede alcanzar hasta el 95 % tras una crisis hemolítica. Estos análisis también revelan un alto nivel de esferocitos (glóbulos rojos con forma de globo) o microesferocitos (glóbulos rojos pequeños y redondos). Los glóbulos rojos aparecen oscuros y carecen de la aclaración central que se observa habitualmente (fisiológicamente). Sin embargo, el volumen corpuscular medio ( VCM ) es normal. La concentración, es decir, el contenido medio de hemoglobina de cada glóbulo rojo, está elevada, superando el 32 %. La prueba de Coombs (detección de anticuerpos en los glóbulos rojos) es negativa. La prueba que permite un diagnóstico definitivo, y la más utilizada, es la prueba de autohemólisis (autodestrucción espontánea) de los glóbulos rojos. Esto implica colocar glóbulos rojos en su propio suero (la parte líquida de la sangre) a una temperatura de 37 grados Celsius. El aumento de la autohemólisis es evidente después de 24 horas, pero especialmente después de 48 horas. Si se añade glucosa (azúcar) al suero, la autohemólisis disminuye o se detiene. Otra técnica, la ektacitometría , permite estudiar la deformabilidad de los glóbulos rojos en función del medio en el que se colocan. Además, la forma en que los glóbulos rojos son secuestrados por el bazo (secuestración esplénica) también es interesante de estudiar y puede ayudar a orientar e incluso, en ocasiones, a establecer un diagnóstico definitivo. Finalmente, siempre se recaba el historial familiar.

El tratamiento suele consistir en una esplenectomía (extirpación del bazo), especialmente en casos de hemólisis grave (destrucción de glóbulos rojos). Sin embargo, cuando este procedimiento se realiza antes de los 5 años, existe riesgo de infección (el bazo participa en la eliminación del neumococo y el meningococo ). Gracias a la vacunación, el procedimiento se realiza ahora después de los 5 o 6 años, y los riesgos se reducen significativamente. En ocasiones, se puede realizar una esplenectomía parcial en niños pequeños; esto ayuda a disminuir la gravedad de la destrucción de glóbulos rojos, pero no corrige completamente la anemia. Después de la esplenectomía, los niños suelen recuperar niveles normales de hemoglobina y reticulocitos (glóbulos rojos que aún no han madurado a células adultas). Tras la esplenectomía, los síntomas desaparecen por completo, ya que deja de haber destrucción de glóbulos rojos, a pesar de su anomalía.

• Anemia hemolítica autoinmune debido a la destrucción de los glóbulos rojos por anticuerpos dirigidos contra los propios tejidos del paciente. 
• Esplenomegalia (aumento de volumen del bazo) de origen indeterminado.
• enfermedad de hodgkin : condición cancerosa caracterizada por una proliferación (multiplicación) celular anormal, en uno o más ganglios linfáticos. La frecuencia de esta enfermedad se estima en 24 millones de casos por año. La enfermedad ocurre a cualquier edad, pero hay una frecuencia máxima en adolescentes y adultos jóvenes. Los niños muy pequeños se salvan. Se observa predominio masculino en niños pequeños y ancianos. Este predominio del sexo masculino es aún más evidente en los adolescentes (más del 80% de los pacientes son niños).
• La ausencia del bazo o su incapacidad para funcionar normalmente puede provocar infecciones graves ( neumococo et meningococo básicamente). El riesgo es menor en los adultos porque, durante un enfrentamiento con un neumococo, los gérmenes peligrosos se neutralizan gracias a un bazo funcional que permite una inmunidad eficaz.
• La cirrosis hepática (esclerosis y pérdida de la función de las células hepáticas).
• La enfermedad de Gaucher : enfermedad hereditaria debido a cerebrosidosis, que es una variedad de lipoidosis. La lipoidosis es una penetración, una infiltración de las células de un órgano o de un tejido por ciertas variedades de lípidos (sustancias grasas), como cerebrósidos, los fosfátidos pero también el colesterol. Esta enfermedad se manifiesta principalmente por hepatoesplenomegalia (aumento del volumen del hígado y del bazo), pero también lesiones óseas y anemia.
• La enfermedad de ivemark : se caracteriza por un conjunto de malformaciones que combinan anomalías cardíacas complejas, colocación anormal de órganos en el tórax o abdomen en una posición invertida derecha/izquierda en comparación con la normal y ausencia del bazo (asplenia).
• Ciertas parásitos como malaria, Y quistes hidatídicos También son la causa del daño esplénico.
• La leucemia : enfermedad también llamada cáncer de sangre ou leucosis aguda de los órganos hematopoyéticos (sangre, bazo, ganglios linfáticos, médula ósea), caracterizado por una producción exagerada de precursores de glóbulos blancos (glóbulos blancos "bebés") en el médula ósea y el sang.
• El infarto esplénico (el término esplénico se refiere al bazo) es el cese o la reducción de la circulación sanguínea al bazo.
• Sus causas suelen ser enfermedades hematológicas (afectadas a la sangre) y, en particular, el síndrome mieloproliferativo (proliferación intensa de los elementos que constituyen la sangre). Las otras enfermedades de la sangre implicadas son (lista no exhaustiva): policitemia (aumento anormal del número de glóbulos rojos en la sangre), leucemia, linfoma, hemoglobinopatía, hemoglobinuria paroxística nocturna.
• L'infarto esplénico cuya causa es hematológico (enfermedad de la sangre) afecta principalmente a personas cuya edad es inferior a los 40 años. Infarto esplénico, cuya causa es esencialmente embólico (obliteración de los vasos), se refiere principalmente a individuos cuya edad es superior a los 40 años. Pero ésta no es una regla que se aplique siempre. El infarto esplénico también puede ser causado por una enfermedad cardiovascular, la mayoría de las veces es una infarto de miocardio (90% de los casos). También puede ser un fibrilación auricular, Un foramen oval o un endocarditis. El logro de la aorta También puede ser responsable del infarto esplénico en aproximadamente el 5% de los casos. Se trata sobre todo de la presencia de placas ateroscleróticas en la aorta o de una embolia de colesterol. La afectación de la propia arteria esplénica es más rara. 
• Las otras enfermedades involucradas son las afectadas por colágeno (conectividad), enfermedad de wegener y la periartritis nudosa. 
• Las patologías del sistema digestivo y, en particular, la compresión de los vasos del bazo, asociadas o no a una inflamación local, pueden provocar un infarto del bazo. un ataque a páncreas, como un pancreatitis aguda o crónica, así como una hipertensión portal o una patología que se produzca después de un trasplante, así como una carcinoma de hígado, o un cáncer de estómago, puede provocar la aparición de un infarto esplénico.
• Otras condiciones relativas a la sang y más específicamente trastornos de la coagulación sanguínea (coagulopatía) como antifosfolípidos, deficiencias de inhibidores (EN III, proteína C, proteína S) puede ser responsable de esta condición.
• En la mitad de los casos, el infarto esplénico no produce ningún dolor (uno de cada dos pacientes es asintomático). El paciente siente primero un dolor violento en elhipocondrio izquierda (debajo de la última costilla, a la izquierda del ombligo). En ocasiones estos dolores, que en ocasiones se irradian hacia la parte izquierda del tórax o hacia la escápula, se modifican con la respiración.
• Algunos pacientes presentan dolor de riñón.
• La dolorosa crisis avanza en una o dos semanas hasta su resolución. El curso de la enfermedad en sí depende directamente de su causa. Por ejemplo en caso de síndrome myéloprolifératif, es necesario el seguimiento en el departamento de hematología, lo mismo en cardiología. 
• Las exámenes biológicos mostrar un aumento en Velocidad de sedimentación y CRP (C. proteína reactiva). Otros exámenes biológicos revelan un aumento en la tasa de LDH, una anemia, un aumento en el número de glóbulos blancos en la sangre, un trombocitosa y un aumento en la tasa de plaquetas en la sangre. Los exámenes complementarios y, más concretamente, los escáner abdominales y ultrasonido son útiles para realizar el diagnóstico.
• El tratamiento varía según la causa del infarto esplénico. En primer lugar, se prescribe. analgésicos (analgésicos), luego practicamos un rehidratación del paciente (ingesta de líquidos). el tratamiento anticoagulante Está indicado cuando se sospecha un origen embólico de naturaleza cardíaca. el tratamiento antiplaquetario (aspirina), se prescribe cuando se sospecha una causa ateroembólica. El tratamiento quirúrgico está destinado únicamente a personas que presenten complicaciones (absceso o hemoperitoneo con rotura del bazo).
• Los cuartos de baño esplenita, en inglés splenotis, designa inflamación del bazo.
• La esplenalgia Es la aparición de dolor en el bazo.