Definición
Definición
La enfermedad de Hodgkin es un cáncer que afecta principalmente a los ganglios linfáticos del cuello, las axilas y la ingle. Es un tipo de linfoma.
Clasificación
Desde la descripción de Thomas Hodgkin, se han realizado numerosos intentos para clasificar las células tras la biopsia de ganglio linfático. La clasificación actual es la de Rye, que data de 1966. Tras clasificar las células del linfoma de Hodgkin, es necesario determinar la extensión de la enfermedad, conocida como estadificación , lo cual es fundamental para elegir el tratamiento óptimo.
La clasificación de Ann Arbor sobre la extensión de la enfermedad tiene en cuenta tanto los criterios clínicos, es decir, los síntomas que presenta el paciente, como los criterios histológicos, es decir, los resultados obtenidos tras biopsias de ganglios linfáticos en diferentes localizaciones del cuerpo. Estas biopsias de ganglios linfáticos diseminados por todo el cuerpo se obtienen tras realizar una laparotomía.
La presencia de la enfermedad fuera de los ganglios linfáticos se designa con el sufijo E.
Estas lesiones extraganglionares pueden incluir daño aislado al pulmón o al pericardio. Si varios de estos órganos se ven afectados al mismo tiempo, se dice que la enfermedad está diseminada. Finalmente, cuando la enfermedad de Hodgkin afecta a la médula ósea o al hígado, hablamos de enfermedad diseminada en estadio IV.
La presencia de síntomas de importancia pronóstica se designa con el sufijo B.
Su ausencia se indica con el sufijo A.
Así, la presencia tanto de fiebre como de pérdida de peso suele reflejar un pronóstico menos favorable, mientras que se considera que los sudores nocturnos no tienen importancia pronóstica. Por otro lado, los pacientes con diseminación limitada son tratados solo con radioterapia, mientras que los pacientes con enfermedad diseminada serán tratados con quimioterapia o con una combinación de quimioterapia y radioterapia.
- Estadio I : afectación de un territorio ganglionar o de dos territorios ipsilaterales contiguos (del mismo lado) en relación al diafragma.
- Estadio II : afectación de varias cadenas ganglionares ipsilaterales (del mismo lado) en relación al diafragma.
- Estadio III : afectación de los ganglios linfáticos supra (arriba) y subdiafragmáticos (abajo).
- Estadio IV : daño visceral asociado: M (médula), P (pulmones).
El daño por contigüidad directa de un grupo de ganglios linfáticos se califica como IE, IIE, IIIE, etc. (cuando los ganglios o regiones del cuerpo se contaminan entre sí).
Clasificamos a los pacientes B que tienen al menos un síntoma o signo clínico de progresión y a los pacientes B que tienen al menos dos signos biológicos de progresión.
síntomas
Epidemiología
El linfoma de Hodgkin es más frecuente en personas con sistemas inmunitarios debilitados. Puede aparecer a cualquier edad, pero su mayor incidencia se observa en adolescentes y adultos jóvenes. Los niños muy pequeños no suelen padecerlo.
Se observa predominio masculino en niños pequeños y ancianos. Este predominio del sexo masculino es aún más evidente en los adolescentes (más del 80% de los pacientes son niños).
Examen médico
Labo
Durante una muestra de sangre notamos:
- Aumento de la velocidad de sedimentación y fibrinógeno.
- hiposideremia (disminución de la cantidad de hierro en la sangre).
- Transferrina bajo
- Hiper-a-2-globulinemia (Esta es una proteína de inflamación).
- hipoalbuminemia (disminución de la cantidad de albúmina en sangre).
- Las leucocitos (variedad de glóbulos blancos) a veces aumentan entre 10 y 000/mm a menos que haya daño asociado a la médula ósea.
- Discreto eosinofilia (variedad de glóbulos blancos directamente relacionados con una alergia).
- Las plaquetas a veces aumentan debido a la inflamación.
Los análisis del sistema inmunitario son normales. Se recomienda realizar pruebas para detectar la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana ( VIH ).
examen adicional
Para realizar con certeza el diagnóstico de la enfermedad de Hodgkin es necesario analizar una muestra obtenida mediante biopsia de un ganglio linfático afectado por las células enfermas.
La punción y el examen biológico bajo el microscopio (el adenograma) del líquido permiten obtener el diagnóstico muy rápidamente.
La confirmación de esto se realizará mediante linfadenectomía ( extirpación de ganglios linfáticos). La presencia de células de Sternberg (o células de Reed-Sternberg) establece el diagnóstico de la enfermedad de Hodgkin: estas son células grandes con un núcleo compuesto por dos compartimentos o varios lóbulos, con nucléolos grandes (cuerpos nucleares ubicados en el núcleo).
Una tomografía computarizada (TC) de la cavidad abdominal y la pelvis puede ayudar a determinar la extensión de la enfermedad. Este examen requiere solo un día de hospitalización. Cuando los ganglios linfáticos se encuentran detrás del peritoneo ( retroperitoneales ), el diagnóstico puede retrasarse. A veces se manifiestan con dolor abdominal y/o problemas digestivos. Cuando los ganglios linfáticos no son visibles en la TC , es necesaria una laparotomía (incisión quirúrgica del abdomen) . En este caso, también, el descubrimiento de ganglios linfáticos supraclaviculares requiere una radiografía de abdomen y pelvis, que puede revelar ganglios linfáticos en la columna lumbar a lo largo de la aorta ( ganglios linfáticos lumboaórticos ).
Existen otras formas, aunque menos frecuentes, en que la enfermedad puede manifestarse. Estas incluyen complicaciones neurológicas debidas a la compresión de las raíces nerviosas que salen de la columna vertebral, o la invasión de las meninges que recubren la médula espinal ( epidural ) desde los ganglios linfáticos situados a lo largo de la columna. La enfermedad de Hodgkin también puede descubrirse de forma incidental durante una biopsia de ganglio linfático en una persona con VIH ( virus de la inmunodeficiencia humana, VIH). Por último, una fiebre persistente o una esplenomegalia (agrandamiento del bazo) pueden llevar al médico a sospechar la enfermedad de Hodgkin.
Uno de los aspectos importantes del linfoma de Hodgkin es determinar la gravedad de la enfermedad. Esta evaluación debe basarse en un examen muy completo y detallado del paciente, para identificar con la mayor precisión posible todas las áreas del cuerpo afectadas por los ganglios linfáticos. Es fundamental comprobar la presencia de esplenomegalia (agrandamiento del bazo). Una radiografía de tórax suele ser suficiente para descartar la afectación mediastínica, que es el espacio entre los dos pulmones donde se encuentra el corazón . Cuando la afectación del tórax es más extensa, una tomografía computarizada (TC) puede determinar la extensión de la afectación ganglionar. Serán necesarias varias pruebas para realizar un diagnóstico más preciso, especialmente para pacientes en estadios clínicos I, II y IIIA. La linfografía a través del pie (es decir, utilizando una vena en el dorso del pie para inyectar el agente de contraste) es muy útil para visualizar los ganglios linfáticos situados cerca de la aorta y la arteria ilíaca. La linfografía también ayuda a guiar al cirujano hacia los ganglios linfáticos que deberán ser biopsiados.
Causa
Causa
No se conoce la causa de la enfermedad de Hodgkin.
No obstante, ciertos hechos detectados en dos cónyuges, así como la observación de la enfermedad en un entorno escolar, sugieren la posibilidad de transmisión. Para los genetistas, el virus de Epstein-Barr (VEB), cuyo genoma (conjunto de cromosomas) está presente en las células de Sternberg en el 20 al 50 % de los pacientes, probablemente desempeñe un papel importante.
Se detectan dos tipos genómicos de EBV:
- Un tipo A en formas comunes de la enfermedad.
- El tipo B se asocia más a menudo con formas observadas en pacientes con inmunodeficiencia.
Por otro lado, la aparición de la enfermedad de Hodgkin parece verse favorecida por una inmunodeficiencia o en pacientes con una inmunodeficiencia adquirida.
Debido al predominio del sexo masculino entre los pacientes jóvenes, determinadas investigaciones han llevado a la hipótesis de una predisposición ligada al sexo o a las hormonas.
El principal obstáculo para determinar la causa de la enfermedad de Hodgkin es la incapacidad de los investigadores de biología médica para aislar y estudiar la célula cancerosa de Hodgkin.
Evolución
Evolución
Algunas lesiones permanecen estables durante mucho tiempo, y también puede producirse una regresión espontánea y temporal de ciertos ganglios linfáticos. La trombocitopenia , que es una disminución significativa de plaquetas en un paciente en remisión, es un indicio de la reaparición de ganglios linfáticos situados debajo del diafragma y el bazo.
El linfoma de Hodgkin es una de las enfermedades que más se ha beneficiado de los avances terapéuticos en los últimos veinte años. Sin embargo, sigue siendo incurable en uno de cada cuatro casos, y suele afectar a adultos jóvenes que se resisten al tratamiento o sufren recaídas tras una recuperación inicial y, finalmente, fallecen.