lipidosis

Fisiopatología

La lipoidosis es un tipo de acumulación de grasa esofágica (acumulación de sustancias en los tejidos del cuerpo), antes llamada xantomatosis , que corresponde a una sobrecarga de grasa en ciertas áreas del cuerpo. Se distinguen formas localizadas, como el gerontoxón o el xantoma cutáneo, del cual existen varias variedades.

• Le xantoma Corresponde a un pequeño tumor benigno, formado por tejido conjuntivo (tejido de soporte), asociado con histiocitos (variedad de glóbulos blancos cercanos a los macrófagos y con capacidad de digerir partículas extrañas).
• Le gerontoxón resulta en la presencia de un arco de color blanco grisáceo, ubicado alrededor del iris en la córnea, formado por sustancias lipoides (de naturaleza grasa).

Los xantomas, ricos en depósitos de lípidos (sustancias grasas que contienen principalmente colesterol), suelen ser de color amarillento y forman manchas o nódulos (pequeñas protuberancias) debajo de la piel. A veces su color tiende al rojo o al marrón. Las formas sistematizadas afectan a ciertos órganos, como:

• Lipidosis hepatoesplénica (del hígado y del bazo), piel, nervios, huesos, pulmones (como los pulmones en forma de panal), corazón y vasos (como la insuficiencia de la circulación coronaria = síndrome de Müller).
• Condiciones renales (nefrosis lipoidea).

Algunas lipoidosis son dislipidosis, de las cuales a continuación se ofrece una lista no exhaustiva:

• enfermedad de Krabbe (en inglés enfermedad de Krabbe).
• enfermedad de Gaucher (en inglés enfermedad de Gaucher).
• Enfermedad de Niemann Pick (en inglés enfermedad de Niemann Pick).
• La enfermedad de Fabry.
• enfermedad de wollman (en inglés enfermedad de Wolman).
• enfermedad de Tay-Sachs (en inglés enfermedad de Tay-Sachs).
• enfermedad de refsum (en inglés enfermedad de Refsum).
• enfermedad de farber (en inglés enfermedad de Farber).
• Leucodistrofia metacromática (en inglés leucodistrofia metacromática).
• Gangliosidosis generalizada (en inglés gangliosidosis).