Definición
Definición
El hemangiomatosis hepática congénita de Chervinsky Es una patología rara que corresponde a la presencia de malformaciones hepáticas y descrita en recién nacidos o lactantes varones. Esta condición aparece muy temprano y se caracteriza por la presencia de una hepatomegalia y funcionamiento insuficiente de la bomba cardíaca que provoca un mal pronóstico antes de los 6 meses de edad. En ocasiones es posible realizar el diagnóstico gracias a la presencia de angiomas cutáneos. se trata de dilatación permanente y visible, en forma de estrella, pequeñas embarcaciones de la piel del rostro, apareciendo generalmente entre los 30 y 50 años. Este término fue utilizado por primera vez por Besnier y Doyon.
El hígado contiene numerosos nódulos cuyo perímetro está formado por pequeños capilares unidos entre sí y cuyo calibre ha aumentado (pequeños vasos) organizados en forma de redes.
La otra característica de este tejido reconstituido es la presencia de anastomosis (comunicación anormal) entre la red venosa y arterial, hablamos de fístulas arteriovenosas en el origen de la insuficiencia cardíaca. Esta es una variedad de angiohamartoma del hígado (ver hamartoma).