Definición
Definición
La genodermatosis escleroatrófica queratodérmica de las extremidades es una queratodermia palmoplantar que aparece desde el nacimiento de forma difusa, y cuyo espesor es menos significativo que el de otras queratodermias palmoplantares.
Es un trastorno hereditario familiar, dominante y autosómico (basta con que uno de los dos padres porte la anomalía genética en un cromosoma no sexual para que la descendencia padezca la enfermedad).
síntomas
síntomas
Los síntomas de la genodermatosis escleroatrófica queratodérmica de las extremidades son:
- Esta enfermedad de la piel se presenta con límites bien delimitados y predomina principalmente en el punto de presión.
- La queratodermia es discreto, más palmar que plantar (observado mucho más alto en las palmas de las manos que en las plantas de los pies).
- Va acompañado de un esclerodactilia, que se caracteriza por una afección cutánea progresiva localizada en los dedos, caracterizada por el engrosamiento de la piel, los tejidos subcutáneos y, en ocasiones, los tejidos profundos que se endurecen, luego se atrofian y se ulceran.
- La enfermedad puede entonces, en algunos pacientes, afectar los brazos, los pies, las piernas, el tronco y la cara.