Definición
Definición
en la nevera describe una condición en la que el frío es una causa supuesta o real.
General
A veces se utiliza frigore para designar el frío como causa desencadenante:
- La parálisis facial fría.
- La pleuresía fría.
Clasificación
Nos distinguimos :
- L'hemoglobinuria esencial paroxístico o un frigore (en inglés paroxysmal cold haemoglobinuria), también llamado según un término obsoleto el la enfermedad de harley, es una afección que se presenta en personas jóvenes, acompañada de síntomas debidos a un resfriado, que incluyen ataques de hemoglobinuria (presencia de hemoglobinas en la orina), precedidos de escalofríos con fiebre. El paciente también presenta ataques de ansiedad y dolores corporales.
- Los análisis revelan, en el suero (parte líquida de la sangre), una variedad de proteínas:hemolisina. Este es un tipo de anticuerpo (inmunoglobulina) tipo G (IgG), que tiene la capacidad de destruir los glóbulos rojos (glóbulos rojos del grupo P). Los especialistas los llaman autoanticuerpos anti-P fríos. Esta patología, particularmente rara en la actualidad, corresponde a una variedad de anemia hemolítica autoinmune (una afección en la que el paciente produce anticuerpos contra sus propios tejidos). Más precisamente, esta enfermedad que también lleva el nombre de enfermedad de dressler o síndrome de Donat-Landsteiner, es una enfermedad crónica caracterizada por hemólisis o presencia de hemoglobinas en la orina (hemoglobinuria) que se produce después de un enfriamiento general. Por otro lado, los pacientes presentan episodios dolorosos de hormigueo difuso, asociados a un aumento de la temperatura.
- La hemoglobinuria y la hemólisis, es decir, la destrucción de los glóbulos rojos en el interior de los vasos, son el resultado de una reacción antígeno-anticuerpo debido a la presencia deAnticuerpo Donat-Landsteiner que es un autoanticuerpo "frío" que tiene la capacidad de unirse a los glóbulos rojos a baja temperatura, lo que resulta en hemólisis (destrucción del glóbulo rojo) al que también actúa el complemento en cuanto el cuerpo se calienta hasta 37°. El complemento es uno de los factores que intervienen en cascada, desarrollando la actividad de los anticuerpos. Este anticuerpo, también llamado aglutinina o hemolisina bifásica, es en realidad una inmunoglobulina IgG, dirigida contra el antígeno P que se encuentra en la superficie de los glóbulos rojos (glóbulos rojos). Esta reacción de disfunción inmune involucra a este autoanticuerpo y más particularmente durante ciertas infecciones por un virus como sarampión, la varicela, o la oreillones. Durante la sífilis terciaria (para la cual la serología es falsamente positiva), también es posible observar una reacción similar. En determinados casos, la acción de las aglutininas aparece sin saber exactamente por qué, se trata de formas idiopáticas, que designan una enfermedad que existe por sí misma al margen de cualquier otro estado mórbido (consecuencias de la enfermedad) definido. Los pacientes presentan ataques de hemoglobinuria que se desencadenan cuando se exponen al frío, cuando tienen fiebre o después de la aparición de un episodio de calor, dolor o traumatismo variable. Los episodios son seguidos por una pequeña ictericia (ictericia leve) y anemia hemolítica. Si el paciente regresa a un ambiente más cálido, aparece el acceso. Entre los episodios no se observa ninguna alteración particular y la evolución es espontáneamente favorable. Sin embargo, en ocasiones al palpar el abdomen del paciente notamos una hepatoesplenomegalia es decir un aumento del volumen del hígado y del bazo, pero este es transitorio.
- Los exámenes de laboratorio revelan una anemia normocítica normocrómico durante el cual los glóbulos rojos parecen normales sin estar sobrecargados de hierro. Este examen también resalta la presencia de hemoglobinas en la orina y hemoglobinas en la sangre (hemoglobinemia). Por otro lado, se produce una hiperbilirrubinemia transitoria (aumento transitorio de la bilirrubina) tras el episodio. Finalmente, la reacción de Donat-Landsteiner es positiva, pone de relieve una hemólisis in vitro glóbulos rojos cuando entran en contacto con el suero del paciente, siempre que este último se enfríe a 0° durante 30 minutos y luego se recaliente a 37°. A menudo es necesario, para descartar otros diagnósticos, principalmente la sífilis, buscar reacciones serológicas para esta infección que sean falsos positivos. El tratamiento es sólo para evitar el enfriamiento.
síntomas
Fisiopatología
Los cuartos de baño hemoglobinuria designa la presencia de hemoglobinas en la orina, dándole un color marrón, así como en el plasma sanguíneo, es decir la parte líquida de la sangre. Aparece tras la disolución de los glóbulos rojos (hemólisis). El plasma, durante la hemoglobinemia, presenta un aspecto lacado.
También puede referirse a la presencia de hemoglobinas en la bilis. Este es uno de los síntomas comparables a la hemoglobinuria, que siempre es patológico (tiene el carácter de una enfermedad).
Examen médico
Labo
A veces la orina se tiñe de rojo debido a los medicamentos. Éste es el caso, entre otros, del fenoftalina y rifampicina. La remolacha y ciertos dulces, entre otros que contienen colorantes, también colorean la orina de rojo. Por todo ello, interrogar al paciente es muy importante. Las condiciones de laboratorio para medir la hemoglobinuria son las siguientes:
- Es necesario obtener una muestra de orina en una cantidad de 30 a 60 ml en un frasco limpio y cuando sea posible, fuera de los períodos menstruales. De hecho, la sangre de la menstruación interferirá con los resultados.
- Por otro lado, se deben evitar absolutamente los esfuerzos musculares antes de tomar la muestra.
El interrogatorio debe revelar la toma de medicación. El interés de este examen es diferenciar con la hemoglobinuria, y elhematuria es decir, la presencia de sangre en la orina que posiblemente puede ser el resultado de infección urinaria, o incluso deterioro de la función renal. Los resultados después de este examen son los siguientes:
- O hay ausencia de hemoglobinuria (no hay hemoglobina en la orina).
- O se produce hemólisis intravascular, acompañada de un aumento significativo de la hemoglobina en el plasma, es decir, la parte líquida de la sangre.
El nivel de hemoglobina libre en plasma (hemoglobinemia) varía entre 5 mg por decilitro y 50 mg por litro, o equivalente: 3,1 milimoles por litro. La hemoglobina libre en plasma aumenta en los casos:
- D'hemólisis intravascular.
- D'anemia hemolítica tóxica aguda.
- Incompatibilidad transfusional.
- Fiebre biliosa hemoglobinúrica.
- Hemoglobinuria paroxística.
- Deficiencia de G6PD.
- En talasemia.
Por otro lado, hay otra precaución a tomar respecto a la hemólisis en orina hipotónica. Por eso es necesario medir la osmolaridad de la orina. El término ósmosis se refiere a la difusión entre dos fluidos separados por paredes semipermeables. En otras palabras, también es importante conocer la concentración de la orina. La presencia de mioglobina en la distinción con hemoglobinuria se puede hacer por difusión, así como la presencia de bilirrubina en la orina. Esto también es importante saberlo.
Tecnologia
- L'prueba de ehrlich es una prueba destinada a demostrar in vivo (en el propio individuo) la capacidad de hemólisis del plasma de sus propios glóbulos rojos durante la hemoglobinuria paroxística por refrigeración. Estas pruebas se realizan en el dedo del paciente en el que se ha detenido la circulación colocando allí una atadura y luego enfriando este dedo colocándolo en agua helada, durante un cuarto de hora. Luego calentar nuevamente el dedo durante un cuarto de hora en agua tibia. La recuperación de la sangre que se obtiene practicando un pinchazo a la altura de este dedo, muestra que la sangre así obtenida está parcialmente lacada y que el suero está teñido de rosa.
- Le prueba de Rosenbach Consiste en medir la hemoglobinemia antes y después de sumergir una mano en agua fría durante cinco minutos. En presencia de hemoglobinuria paroxística por refrigeración obtenemos una cifra diferente, superior, a la observada antes de la inmersión (cuando sumergimos la mano en agua).