Definición
Definición
La crioglobulinemia es la presencia anormal en el suero sanguíneo (en su parte líquida) de proteínas llamadas crioglobulinas, que tienen la propiedad de precipitar (condensarse) de forma reversible (permanente), y esto a una temperatura inferior a 37°.
Clasificación
Hay tres tipos de crioglobulinemia:
- La crioglobulinemia monoclonal tipo I durante el cual solo uno inmunoglobulina monoclonal está en cuestión.
- La crioglobulinemia mixta tipo II durante el cual una inmunoglobulina IgM monoclonal se dirige contra inmunoglobulinas IgG policlonales.
- La crioglobulinemia mixta tipo III durante el cual una o más clases deinmunoglobulinas policlonalIntervendremos.
síntomas
síntomas
Los síntomas de la crioglobulinemia son:
- Apariencia de dolor dans les articulaciones.
- Aparición de un púrpura (Mancha de color rojo púrpura que aparece en la piel, debido a la migración de la sangre dentro del torrente sanguíneo hacia la piel).
- Aparición de un síndrome de raynaud.
- Aparición de un nefropatía glomerular crioglobulinémica (enfermedad del glomérulo renal).
- Aparición de un polineuropatía periférica.
En ocasiones, la crioglobulinemia no produce síntomas; en ese caso se la denomina asintomática y se descubre de forma incidental cuando el paciente se somete a análisis de sangre por otra enfermedad. En ese momento, se observa un cambio en el suero sanguíneo: adquiere un aspecto opalescente y se conserva en el refrigerador.
Fisiología
Las crioglobulinas son inmunoglobulinas , es decir, anticuerpos presentes en la sangre, que pueden alterarse a temperaturas inferiores a 30 °C. La crioglobulinemia se produce por daños en los pequeños vasos sanguíneos de ciertos órganos, en particular en los nervios periféricos de los riñones.
Fisiopatología
La crioglobulinemia aparece durante determinadas patologías (lista no exhaustiva):
- Las infecciones, principalmente la hepatitis C, favorecen la aparición de crioglobulinemia de tipo mixto.
- Infecciones bacterianas e infecciones parasitarias, como toxoplasmosis, kala-azar, esquistosomiasis.
- Enfermedades de la sangre (enfermedades hematológicas malignas), y en particular síndromes linfoproliferativos como:
- Linfomas malignos.
- Linfomas no Hodgkin.
- Leucemias, particularmente leucemia linfocítica crónica.
- Macroglobulinemia de Waldenstrom.
- Enfermedades autoinmunes (lupus eritematoso sistémico, síndrome de Gougerot, artritis reumatoide).
- Vasculitis crioglobulinémica.
Examen médico
Tecnologia
Las pruebas biológicas revelaron la presencia de crioglobulinas en la sangre después de tomar una muestra y separar el suero a 37 °C y luego almacenarlo a más de 4 °C durante una semana. También se observó una disminución del complemento hemolítico ( CH50 ) y de la fracción C4.
Causa
Causa
La principal causa de la crioglobulinemia es una disfunción del sistema inmunitario . Las inmunoglobulinas permanecen en la sangre y precipitan con el frío. Posteriormente, se movilizan de nuevo cuando la sangre se calienta.
La precipitación de crioglobulinas en la sangre, más precisamente en el suero enfriado, puede dañar los pequeños vasos sanguíneos. De hecho, esto provoca inflamación de las paredes vasculares, conocida como vasculitis crioglobulinémica , que afecta a todo el sistema nervioso periférico (los nervios) y a los riñones.
Traitement
Traitement
El tratamiento de la crioglobulinemia depende, por supuesto, de su causa (hepatitis, hemopatía, infección).
- En ocasiones es necesario realizar intercambio de plasma, especialmente cuando es una forma grave, es decir cuando notamos una isquemia con reducción, entre otras cosas, de la vascularización, a nivel de riñones y órganos.
- la administración deinterferón alfa y prednisolona se lleva a cabo para variedades infecciosas (hepatitis C)