difinon
difinon
Mieloproliferativa sindromo estas aro de patologioj etendiĝantaj laŭlonge de la tempo kaj karakterizitaj de kancera disvastigo de ĉeloj devenantaj el maturaj ĉeloj, mem devenantaj de unu aŭ pluraj ĉeloj, rezulto de hematopoezo (mekanismo ĉe la origino de la produktado de sangaj ĉeloj) de la osto. medolo. Ĉi tiu sindromo estas esence karakterizita per la foresto de osta medolo fiasko. Ĉi tio estas nesufiĉo en funkciado, en produktado de sangaj komponantoj: la reprezentitaj elementoj.
Klasifikado
La patologioj enkadrantaj en la kadro de mieloproliferativa sindromo estas (ne ĝisfunda listo): Kronika mielogena leŭkemio. Ĉi tiu patologio, en ĉi tiu grupo, trovas specialan lokon pro la plej novaj malkovroj, la diagnozaj rimedoj efektivigitaj same kiel ĝia terapia administrado. Tiu patologio estas ligita al kromosoma anomalio nomita la Filadelfia kromosomo. Ĝi konsistas el translokado (transmetado de unu segmento de la kromosomo al alia) inter kromosomo numero 9 kaj kromosomo numero 22. Ĉi tiu kondiĉo karakterizas per relative signifa pliiĝo en la nombro da neŭtrofilaj grajnecaj ĉeloj, t.e. ĉeloj kiuj apartenas al la sama genlinio (vario) kiel certaj blankaj globuloj nomitaj neutrofiloj (en la osta medolo kaj sango). Kronika mielogena leŭkemio ofte estas malkovrita hazarde kaj komenciĝas inside kun laceco kaj malplipeziĝo. Ĝia evoluo al la transformo en akra leŭkemio igas ĝin serioza Palpado de la abdomeno de la paciento montras izolitan splenomegalion (pliiĝo de la lieno) sed ĉi tiuj estas antaŭ ĉio la datumoj de la hemogramo (analizo de la nombro da sangaj globuloj). blanka, kaj trombocitoj) kiuj ofte montras moderan anemion, tio estas ĉirkaŭ 10 gramoj por dl. Estas ankaŭ hiperleŭkocitozo (pliiĝo de la nombro da blankaj globuloj). La specimeno de osta medolo malkaŝas riĉan medolo kun granda nombro da blankaj globuloj kaj multaj megakariocitoj (antaŭuloj de trombocitoj) asociitaj kun redukto de la nombro da eritroblastoj (antaŭuloj de ruĝaj globuloj) Diagnozo de kronika mielogena leŭkemio estas konfirmita studo de la kariotipo. La kariotipo estas la nombro da kromosomoj enhavitaj en la ĉeloj de individuo. Tiu kariotipo, efektivigita sur osta medoloĉeloj, elstarigas la Filadelfian kromosomon. Ĝi ankaŭ permesas la identigon de hibridaj genoj sur ĉi tiu kromosomo: la proteino bcr-al-bl kiu estas diagnoza markilo, tio estas substanco kiu, unufoje mezurita, permesas la esploradon de tre specifa malsano kaj bone celita traktado de kronika mielogena leŭkemio celas subpremi la progresadon al la akra transformfazo. Antaŭe, medicinaj teamoj uzis la alograffteknikon (greft en kiu la greft estas pruntita de temo de la sama specio sed prezentanta malsaman genetikan formulon). Nuntempe aliaj terapiaj eblecoj kaj precipe la uzo de alfa interferono kiu ebligas akiri tre longajn remisiojn, sed ankaŭ la uzo de STI 571 Gleevec (Imatinib Mesylate) estas uzataj. Ĉi tiu estas la unua kontraŭkancera medikamento en la familio "antitirozina kinazo", kiu inhibas la tiroskin-kinazan aktivecon de la bcr-abl-detruoproteino (vidu supre). Aliaj hematologiaj malignecoj (sangomalsanoj), kiuj estas parto de la mieloproliferiga sindromo, inkluzivas:
- Mielomonocita leŭkemio
- Eritremio
- Mieloida splenomegalio kun mielofibrozo
- Esenca trombocitopenio
simptomoj
Fiziologio
Mieloproliferativa sindromo estas karakterizita per proliferado (multobligo en la osta medolo) de ĉeloj, kiuj havas la saman morfologion kaj la saman (normalan) funkcion, kiu kontrastas ilin kun la ĉeloj de akra mieloida leŭkemio, malsano kiu estas karakterizita per proliferado de ĉeloj. . mieloidoj kiuj estas nematuraj kaj havas neniun specialan funkcion.
Evolucio
Evolucio
La evoluo de ĉi tiuj malsamaj patologioj varias. Kelkaj estas akompanitaj per transformo en akutan mieloblastan leŭkemion. Aliaj (trombocitemio inter aliaj) ne evoluas negative.