difinon
difinon
La pseŭdoksantomo elasticum de Darier estas malsano de haŭto karakterizita de malgranda bredado blanka aŭ flaveca en koloro. Ilia nombro estas granda, kaj ili foje grupiĝas por formi relative grandan makulon de purpura koloro.
Superrigardo
Klasike, pseŭdoxanthoma elasticum donas la impreson de anserkurado. Haŭto aperas dikigita, mola kaj loza.
cette dermatozo asocias kun strioj (malgrandaj haŭtaj strioj, similaj al cikatroj, aperantaj sur tre distendita haŭto).
Klasifikado
Ekzistas kvar elastaj pseŭdoksantomoj de Darier:
- Du estas aŭtosoma domina (unu gepatro nur bezonas porti la genetikan anomalion por ke la infano havu la malsanon).
- Du estas aŭtosoma recesiva (necesas, ke ambaŭ gepatroj portas la anomalion je la nivelo de geno por ke la infano havu la malsanon).
simptomoj
simptomoj
La simptomoj de Darier pseusoxanthoma elasticum estas:
- Ĝi aperas ĉefe ĉe ĉiu flanko de la kolo, ĉe la kubutofaldo, en la poplitea foso (malantaŭ la genuoj) kaj en la akseloj (sub la kuniĝo de la brakoj kaj trunko), kiuj havas superfluajn (superfluajn) faldojn de haŭto kiuj estas. malfiksas kaj sen elasteco.
- Ĉi tiuj haŭtaj lezoj kutime vidiĝas en infanoj.
Afero
Afero
La kaŭzoj de pseudoxanthoma elasticum Darier estas:
- Ĉi tiu malsano de genetika kaj denaska origino (tuŝanta la feton dum gravedeco) estas klarigita per rompo de la elastaj fibroj apartenantaj al la konektiva histo (subtena histo de la korpo), kaj pro degenero.
- La mekanismo estas progresiva detruo de aro de elastaj fibroj en profundaj areoj de la haŭto kun ŝvelaĵo de ĉi tiuj fibroj kiuj fandas kaj finas fragmentiĝi.
- Ni ankaŭ povas vidi kalciajn kuŝejojn sur la elastaj fibroj de la haŭto de la okulo kaj sangaj glasoj. La lezoj aperas ĉe la fleksaj areoj de la kolo (haŭtaj faldoj). Ĉi tiuj mekanismoj klarigas la aspekton de iomete levitaj flavaj makuloj kun linia formo.
Evolucio
Komplikaĵoj
Komplikaĵoj de Darier pseudoxanthoma elastica estas:
- Iuj pacientoj prezentas diskretajn formojn de la malsano, por kiuj diagnozo ne ĉiam estas facila.
- Kontuzo ( kontuzoj ) de ofta okazo.
- Komplikaĵoj verŝajne influos la vazojn, kondukante al arteria hipertensio (altiĝo de sangopremo super normala).
- Gastrointesta sangado (de la stomako kaj intestoj).
- Cerbaj hemoragioj (ĉe la cerba nivelo).
- Manko de ekstercentra sangocirkulado (ĉe la ekstremaĵoj de la membroj) povas konduki al klaŭdikado (lameco).
- Atingo de koronario (angino inter aliaj).
- L'elastorreksio verŝajne influos ankaŭ la okulon (membranon de Bruch), kaj pli precipe la korida vitro kaj retino, donante angiomatajn retinajn striojn (damaĝo al malgrandaj angioj). La vitro estas travidebla kaj viskoza likvaĵo, situanta en kavaĵo de la okulo tuj malantaŭ la lenso.