difinon
difinon
Paroksisma miohemoglobinurio estas patologio karakterizita de la ĉeesto de mioglobinoj (spiraj pigmentoj de la muskolo, simila al hemoglobino) en la urino.
Superrigardo
Ĝi estas kronika formo de polimiozito , kiu estas malofta malsano karakterizita per inflamo kaj degenero de la fibroj, kiuj konsistigas skeletmuskolojn (muskoloj de libervola movado).
Tio estus kolagena malsano (subtena proteino en la korpo), eble malfrua alergiomalsano (aŭtoimuna mekanismo: la paciento produktas antikorpojn kontraŭ siaj propraj histoj).
simptomoj
simptomoj
La simptomoj de paroksisma miohemoglobinurio estas:
- La tuŝitaj muskoloj estas ĝenerale tiuj de la femuroj kaj ŝultroj.
- Malfacilo leviĝi de seĝo, marŝi, plenumi ĉiutagajn taskojn (lavi, kombi viajn harojn).
- Malfacileco gluti.
- Dolora muskola atrofio (malkresko de muskola volumo).
- Hemoragioj.
- Hipertrofio (pliigo de volumeno) de la limfganglioj.
- Edemo kaj ŝanĝado de la haŭto, en la polimiozito edema Wagner Unverricht, same kiel en la polimiozito akra progresema. Tiuj haŭtaj manifestiĝoj estas lokalizitaj ĉe la nivelo de la palpebroj (purpuraj palpebroj), kaj estas asociitaj kun eritemo (ruĝa aŭ rozkolora kolorigo) de la ungoj, genuoj, vizaĝo, akompanata de papuloj de Gottron sur la dorssurfaco de la fingroj (centrita sur la artikoj)
- Febro.
- Difekto de ĝenerala kondiĉo.
- Astenio (ĝenerala laceco).
- Sklerozo (histomodifo, precipe malmoliĝanta tipo).
Fiziologio
Paroksisma miohemoglobinurio estas karakterizita per:
- La ĉeesto de mioglobino (spira pigmento de la muskolo, proksima al hemoglobino) en la urino.
- De muskola doloro intensa en la kruroj, kiuj foje estas deĉenigitaj de ekzerco aŭ infekto.
- La ĉeesto de kontraktoj.
- Eligo de malhelkolora urino.
- La ripetado dum jaroj de krizoj, kies intenseco estas pli-malpli signifa.
- Gravaj komplikaĵoj kiel ekz anurio (manko de urino) karakterizas ĉi tiun tipon de polimiozito.
Medicina ekzameno
Labo
Dum sangokontrolo ni rimarkas:
- Pliiĝo en la nivelo de:
- C. reaktiva proteino.
- CPK kaj aldolazoj (muskolaj enzimoj).
- Aŭtoantikorpoj (troveblaj ankaŭ en aliaj aŭtoimunaj malsanoj) kaj pli specife kontraŭ-JO 1 aŭtoantikorpoj.
- La sedimentadrapideco estas akcelita.
Kroma ekzameno
La elektra registrado de muskola aktiveco per elektromiogramo estas interrompita. Ĝi markas inflaman muskolatakon.
La muskola biopsio montras degeneron de la fibroj kaj inflaman reagon de la muskolĉeloj.
traktado
traktado
Terapioj por paroksisma miohemoglobinurio estas:
- Kortikosteroidoj (kortizono).
- Imunosubpremantoj (medikamentoj, kiuj subpremas la imunsistemon) en la traktado de paraneoplasta sindromo.
- Fizioterapio.
- Rehabilitado.
Evolucio
Evolucio
La kormuskolo kaj la spira sistemo verŝajne estos tuŝitaj.
Kanceroj verŝajne aperos en la jaro post la apero de miozito:
- Ovaria kancero.
- Utera kancero.
- Mama kancero.
- Bronka kancero.
- Kancero de prostato.
- Kancero de la digesta sistemo.
Aliaj malsanoj foje estas asociitaj kun miozito:
- Sjögren-malsano.
- Sklerodermo.
- Sistema eritematosa lupo.
- Reŭmatoida artrito.
- Miksa konektiva histo-malsano aŭ Sharp-sindromo.