difinon
difinon
Keratoderma skleroatrofa genodermatozo de la ekstremaĵoj estas palmoplanta keratodermo kiu aperas de naskiĝo en difuza formo, kaj kies dikeco estas malpli signifa ol por aliaj palmoplantar keratodermoj.
Ĝi estas familiara, domina kaj aŭtosoma hereda malordo (sufiĉas por unu el la du gepatroj porti la genetikan anomalion sur neseksa kromosomo por ke la idoj havu la malsanon).
simptomoj
simptomoj
La simptomoj de keratoderma sklero-atrofa genodermatozo de la ekstremaĵoj estas:
- Ĉi tiu haŭtmalsano prezentas bone ĉirkaŭlimigitajn limojn kaj ĉefe superregas ĉe la prempunkto.
- La keratodermo estas diskreta, pli palmara ol plantara (observata multe pli alte sur la manplatoj ol sur la plandoj).
- Ĝi estas akompanata de a sklerodaktilio, kiu estas karakterizita per progresema haŭta kondiĉo lokalizita al la fingroj, karakterizita per la dikiĝo de la haŭto, subkutanaj histoj, kaj foje profundaj histoj kiuj malmoliĝas, poste atrofias kaj ulceriĝas.
- La malsano povas tiam, ĉe iuj pacientoj, influi la brakojn, piedojn, krurojn, trunkon kaj vizaĝon.