En la fridujo

Klasifikado

Ni distingas:

• L'hemoglobinurio esenca paroksisma aŭ a frigore (en la angla paroksisma malvarma hemoglobinurio), ankaŭ nomata laŭ malnoviĝinta termino la La malsano de Harley, estas kondiĉo, kiu okazas ĉe junuloj, akompanata de simptomoj pro malvarmo, kaj inkluzive de atakoj de hemoglobinurio (ĉeesto de hemoglobinoj en la urino), antaŭitaj de malvarmoj kun febro. La paciento ankaŭ prezentas angoro atakojn kaj korpaj doloroj.
• La analizoj malkaŝas, en la serumo (fluida parto de la sango), diversajn proteinojn:hemolizino. Ĉi tio estas tipo de antikorpo (imunoglobulino) tipo G (IgG), kiu havas la kapablon detrui ruĝajn globulojn (grupo P ruĝaj globuloj). Specialistoj nomas ilin malvarmaj kontraŭ-P aŭtoantikorpoj. Ĉi tiu patologio, kiu nuntempe estas precipe malofta, respondas al diversaj aŭtoimuna hemolitika anemio (kondiĉo en kiu la paciento produktas antikorpojn kontraŭ siaj propraj histoj). Pli precize, ĉi tiu malsano, kiu ankaŭ portas la nomon de La malsano de Dressler aŭ Donat-Landsteiner-sindromo, estas kronika kondiĉo karakterizita de hemolizo, aŭ la ĉeesto de hemoglobinoj en la urino (hemoglobinurio) kiu okazas post ĝenerala malvarmigo. Aliflanke, pacientoj prezentas dolorajn epizodojn de difuza formikado, asociita kun pliiĝo de temperaturo.
• Hemoglobinurio kaj hemolizo, tio estas la detruo de ruĝaj globuloj ene de la vazoj, estas la rezulto de antigen-antikorpa reago pro la ĉeesto deDonat-Landsteiner-antikorpo kiu estas "malvarma" aŭtoantikorpo havanta la kapablon alkroĉi al ruĝaj globuloj ĉe malalta temperaturo, kio rezultigas hemolizo (detruo de la ruĝa globulo) al kiu ankaŭ la komplemento agas tuj kiam la korpo varmiĝas ĝis 37°. Komplemento estas unu el la faktoroj, kiuj intervenas en kaskado, disvolvante la aktivecon de antikorpoj. Tiu ĉi antikorpo, kiu ankaŭ nomiĝas aglutinino aŭ dufaza hemolizino, estas fakte imunglobulin IgG, direktita kontraŭ la P-antigeno kiu situas sur la surfaco de ruĝaj globuloj (ruĝaj globuloj). Ĉi tiu imuna misfunkcia reago implikas ĉi tiun aŭtoantikorpon kaj pli precipe dum certaj infektoj de viruso kiel ekzemple morbilo, la varicela, aŭ eĉ la mumps. Dum terciara sifiliso (por kiu la serologio estas false pozitiva), ankaŭ eblas observi similan reagon. Por certaj kazoj, la ago de aglutinino aperas sen scii ĝuste kial, ĉi tiuj estas idiopataj formoj, kiuj nomas malsanon, kiu ekzistas per si mem ekster iu ajn alia mórbida stato (konsekvencoj de la malsano) difinita. Pacientoj prezentas atakojn de hemoglobinurio, kiuj estas ekigitaj kiam ili estas eksponitaj al la malvarmo, kiam ili havas febron, aŭ post la okazo de varma, dolora epizodo aŭ varia traŭmato. La epizodoj tiam estas sekvitaj per malgranda iktero (milda iktero) kaj hemoliza anemio. Se la paciento revenas al pli varma medio, aliro tiam aperas. Inter epizodoj, neniu aparta perturbo estas observita, kaj la evoluo estas spontane favora. Tamen, kelkfoje palpante la ventron de la paciento, ni rimarkas a hepatosplenomegalio tio estas kresko de la volumeno de la hepato kaj lieno, sed tio estas pasema.
• Laboratorio-ekzamenoj malkaŝas a normocita anemio normokromaj dum kiu la ruĝaj globuloj aperas normalaj sen esti troŝarĝitaj per fero. Ĉi tiu ekzameno ankaŭ elstarigas la ĉeeston de hemoglobinoj en la urino kaj hemoglobinoj en la sango (hemoglobinemio). Aliflanke, estas pasema hiperbilirubinemio (pasema pliiĝo de bilirubino) post la epizodo. Fine, la reago de Donat-Landsteiner estas pozitiva, ĝi reliefigas a hemolizo in vitro ruĝaj globuloj kiam ili kontaktas la serumon de la paciento, kondiĉe ke ĉi-lasta estas malvarmigita al 0° dum 30 minutoj, poste revarmigita al 37°. Ofte necesas, por ekskludi aliajn diagnozojn, ĉefe sifilison, serĉi serologiajn reagojn por ĉi tiu infekto, kiuj estas falsaj pozitivaj. Traktado estas nur por eviti malvarmigon.