difinon
difinon
Pliiĝo de la nivelo de eozinofiloj en la sango super 0,02 kaj 0,5 X10 ² per kuba milimetro da sango. Gravas scii, ke estas la nombro kaj ne la procento kiu kalkulas.
Klasifikado
Idiopata hipereozinofila sindromo, ankaŭ nomita eozinofila konektiva histo-malsano, Hardy-Anderson-sindromo, estas kondiĉo, kies kaŭzo ne estas precize konata kaj estas karakterizita per tre klara pliiĝo en diversaj blankaj globuloj: la polinukleaj eozinofiloj ene de sango dum periodo superas. ses monatoj. La aliaj simptomoj estas damaĝo al iuj sistemoj (digesta, nervoza, ktp) aŭ organoj (ĉi-kaze oni parolas pri sistema malsano) kaj pli precize al la koro, lieno kaj hepato.
La kaŭzoj de idiopata hipereozinofila sindromo ne estas nuntempe konataj. Ĝi povas esti mieloproliferativa sindromo (multobligo de sangĉelaj antaŭuloj) kiel povas esti vidita en eozinofila leŭkemio. Ĝi ankaŭ povas esti hipersentema sindromo kun hipergammaglobulinemio ĉefe koncerne imunglobulinojn E. kaj cirkulantajn imunkompleksojn aŭ eĉ genetikan anomalion kiel ekzemple la fuzio de la PDGSRB-ETV6 genoj (lokus 5q31-q33) aŭ genoj PDGFRA-FIP1L1 (lokus 4q12).
Pacientoj trafitaj de ĉi tiu kondiĉo ĉeestas (ne ĝisfunda listo):
- Astenio (intensa laceco).
- Anoreksio (perdo de apetito).
- Mialgio (muskola doloro).
- A febricula (malalta febro).
- Kelkaj pacientoj havas malsukceson de la korpumpilo por funkcii kun aritmio (korritmaj perturboj) kaj inflamo de la korkameroj (kiel Löffler-endokardito).
- Tuso kiu tendencas superregi nokte.
- Haŭta erupcio.
- Unu aŭ pluraj edemoj (angioedemo).
- Aliaj simptomoj eblas, ĝi povas impliki damaĝon al la centra nervosistemo kaj pli precize al la ekstercentraj nervoj, damaĝo al la okuloj, artikoj aŭ la digesta sistemo. Ĉi tiuj simptomoj estas la rezulto de komplikaĵoj ligitaj al koagula malordo rezultiganta la ĉeeston de emboloj aŭ mikro-trombozoj (apero de sangokoagulaĵoj) ene de la etaj vazoj de la korpo.
Ekzameno de la paciento malkaŝas hepatomegalion (pliigo de volumeno de la hepato), splenomegalion (pliiĝo de volumo de la lieno) asociita kun limfadenopatio (ĉeesto de eksternormaj ganglioj).
Pliaj ekzamenoj kaj pli precize la rentgenradio montras tion, kion specialistoj nomas difuza infiltra sindromo videbla sur torak-radioj.
Sangaj ekzamenoj montras pliiĝon de la nombro da eozinofiloj kaj la ĉeesto de eozinofiloj kiuj havas apartajn trajtojn: ili estas vakuoligitaj.
Estas ankaŭ relative ofta trombocitopenio (malkresko de la nombro da trombocitoj) kaj hipergammaglobulinemio, t.e. pliiĝo de gamaglobulinoj (ĉefe imunoglobulinoj E).
Idiopata hipereozinofila sindromo ne devus esti konfuzita kun sekundara eozinofilio, precipe kiam la paciento prezentas parazitozon (malsano kaŭzita de parazito), eozinofila leŭkemio, Sézary-malsano aŭ T-ĉela limfomo.
La prognozo de ĉi tiu hematologia kondiĉo (sanga malsano), sen kuracado, estas, rilate al formoj imunaj al kuracado, malbona en ĉirkaŭ unu jaro.
Unu el 2 pacientoj tamen pliboniĝas danke al la administrado de kortizono (kortikosteroidoj) kaj kvar el kvin pacientoj, se konvene traktitaj, havas longedaŭran supervivon.
Traktado por idiopata hipereozinofila sindromo inkluzivas kortikosteroidojn kiel prednisono je 1 miligramo je kilogramo tage dum du monatoj. Tiam, se la eozinofilio daŭras, necesas aldoni hidroksiureon kun rapideco de 0,5 ĝis 1,5 g tage en formo de tabeloj (parole).
Se terapio malsukcesas, interferono alfa 2 B foje estas ofertita.
Formo de hipereozinofila mialgia sindromo estis priskribita post la sorbado de manĝaĵoj enhavantaj L-triptofanon. Ĉi tiu tipo de sindromo karakterizas per la apero de doloro, haŭta erupcio en formo de erupcio (pasema erupcio). Kelkaj pacientoj ankaŭ prezentas perdon de elasteco en certaj areoj de la haŭto (haŭta indurado) komparebla al tio kiu povas esti observita dum sklerodermo.
Vesta sindromo (Droga Erupcio kun Eosilofilio kaj Sistemaj Simptomoj), ankaŭ nomita droga hipersensiveco, estas sindromo karakterizita per la apero de pasema haŭta erupcio (ekrupcio) kaj hipereozinofilio asociita kun grava kvanto, ene de la sango, eozinofiloj. Analizoj foje montras eozinofilnivelon pli grandan ol 1500 elementoj je mikrolitro. Ĉi tiu sindromo plej ofte okazas post la sorbado de medikamentoj.
simptomoj
fiziologio
Eozinofiloj apartenas al diversaj blankaj globuloj karakterizitaj de siaj grandaj kernoj faritaj el pluraj loboj kaj enhavantaj grandajn granulaĵojn, kiuj estas facile makuleblaj per tinkturfarbo: eozino. Ĝi estas acida tinkturfarbo kiu estas derivita de fluoreskeino, rozkolora en koloro kaj uzita en hematologio (sangaj malsanoj), histologio (histostudo) same kiel dermatologio por desinfekti vundojn.
Eozinofilio estas la malĝusta termino por pliigo de la nombro da eozinofiloj en la sango.
Eozinofilaj granulocitoj havas rondetan formon kaj mezuras proksimume 15 µm en diametro. Ili estas iomete pli grandaj ol neŭtrofilaj granulocitoj (alia speco de blanka globulo).
En ilia citoplasmo (likvaĵo ĉirkaŭanta la nukleon), la granulado estas densa. Ĉi tiuj grajnoj aperas en helruĝa koloro tendenca al mielflavo.
La nukleo ĝenerale havas du lobojn.
Rolo
Ilia rolo ne estas precize konata. Tamen, ili havas nekontesteblan rolon en sia kapablo detrui parazitojn. Ĉi tiu vario de blankaj globuloj havas fagocitozokapaciton (ili kapablas kapti fremdajn partiklojn same kiel mikrobojn) kiel neutrofiloj. Ili ankaŭ posedas la kapablon migri.
Fiziologio
Eozinofilio estas misnomo uzata de la medicina profesio kaj kutime rilatas al pliigo de la nombro da eozinofiloj en la sango.
Eozinopenio estas, male, redukto de la nombro da eozinofiloj.
La diagnozo de hipereozinofilio estas observita en iuj patologioj (ne ĝisfunda listo):
- Alergio.
- Parazitozo (helminto, oxiuro en infanoj). Aliaj parazitoj kiel tiuj okazantaj dum malario ne kaŭzas hipereozinofilion.
- Ekzemo.
- Fojnofebro.
- Astmo.
- Pemfigo.
- Malignaj tumoroj: Hodgkin-malsano, kancero de pulmo, stomako, pankreato, ovario, utero.
- Sangaj malsanoj (hemopatioj).
- Mieloproliferativa sindromo (formo de kronika leŭkemio).
- Kronika mielogena leŭkemio.
- Sistema malsano kiel konektiva histo-malsano (kolagenmalsano) kaj pli precipe periartrito nodosa: en ĉi tiu kazo, la sedimenta indico estas alta.
- Reŭmatoida artrito.
- Granulomatozo.
- Noda poliarterito.
- Fasciito kun hipereozinofilio.
- Iuj antibiotikaj traktadoj (penicilino, sulfonamidoj, cefalosporinoj) aŭ aliaj medikamentoj (jodo, aspirino, nitrofurantoino). Prenante citokinojn (kiel ekzemple IL-2 kaj GM-CSF), pasema hipereozinofilio estas observita.
- Inflama malsano de la vazoj (alergia angiito).
- Ofugi-malsano: Ĉi tio estas malsano ankaŭ nomata eozinofila pustulozo. Ĉi tiu kondiĉo karakterizas per la aspekto de papuloj (malgrandaj, iomete levitaj plakoj) kaj pustuloj (krustoj de puso) grupigitaj en makuloj kaj situantaj ĉefe sur la vizaĝo. La progresado de ĉi tiu malsano okazas en epidemioj daŭrantaj proksimume 2 semajnojn. Resaniĝo tiam okazas spontanee. Estas pliiĝo en la nivelo de eozinofiloj en la sango kaj la penetrado de eozinofiloj ene de la sebaceaj glandoj (glandoj sekreciantaj grasan likvaĵon en la haŭto). Eozinofiloj ankaŭ penetras (infiltriĝon) la dermon (tavolo de ĉeloj situantaj sub la epidermo.
- Job-sindromo.
- Löffler-endokardito: tre signifa alteco de eozinofiloj (inter 50 ĝis 000 per mikrolitro).
rimarko
Eblas diagnozi histan eozinofilan infiltriĝon (paso de eozinofiloj en iujn histojn de la korpo) sen malkaŝi ajnan pliigon de la nivelo de eozinofiloj en la sango.
traktado
traktado
Tiu de la kaŭzo.