Maladie ou syndrome de Vaquez : Traitement

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Traitement 

Le traitement repose essentiellement sur des saignées, jusqu'à 2000 ml par semaine.
Il faut que l'hématocrite (taux de globules dans le volume sanguin total) diminue en dessous de 45 %. Puis, par la suite, envisager 500 ml tous les deux à trois mois.
Certains utilisent le phosphore radioactif. Les rémissions durent de 1 à 2 ans et les rechutes sont traitées en répétant la dose initiale. Ce traitement est proposé chez les sujets âgés.
Parfois, l'utilisation d'hydroxyurée (hydréa), qui est toxique, provoque à la longue une macrocytose (présence de globules rouges d'un volume supérieur à la normale).
L'utilisation de cytokine (interféron) donne de bons résultats mais peut provoquer des problèmes de tolérance. L'utilisation de l'interféron est à conserver pour les échecs à l'Hydréa.
Chez les patients de moins de 55 ans, le traitement par cette molécule est préférable quant aux effets délétères du phosphore à long terme.
En cas d'hyperuricémie (c'est-à-dire quand le taux d'acide urique se situe au-dessus de 70 mg par litre de sang), le traitement utilise l'allopurinol, qui est un médicament destiné à le faire baisser.

Polyglobulie du nouveau-né
Le traitement consiste à pratiquer une exsanguinotranfusion (échange de sang) partielle. Au cours de cette exsanguinotranfusion, le sang qui est prélevé est remplacé par la même quantité de plasma (sérum sanguin : partie liquidienne du sang) ou de solution saline isotonique (ayant la même pression osmotique, la même concentration, que le sang) de façon à diminuer l'hématocrite, c'est-à-dire en quelque sorte la viscosité du sang. Ce qui permet au nouveau-né atteint de polyglobulie de ne plus être en danger et de ne plus risquer de voir survenir les symptômes susceptibles d'attenter à sa vie et en particulier une mauvaise circulation sanguine pouvant entraîner une congestion pulmonaire, la formation de caillot sanguin, etc...

À une certaine époque, à la place de l'exsanguinotranfusion était tentées une ou plusieurs saignées c'est-à-dire une ou plusieurs prises de sang destinées à diminuer la quantité de sang à l'intérieur des vaisseaux sanguins. Ceci devait en théorie diminuer la viscosité sanguine. En réalité, non seulement ce procédé ne donnait pas de bons résultats, mais en plus il aggravait les symptômes car s'installait une hypovolémie (diminution de la quantité de sang) chez le nouveau-né.

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