Maladie ou syndrome de Vaquez : Symptômes

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Symptômes 

  • Sensation d'engourdissement et de fourmillements.
  • Démangeaisons au contact de l'eau.
  • Malaises.
  • Céphalées (maux de tête).
  • Vertiges.
  • Diminution des capacités intellectuelles et physiques.
  • Teint coloré (visage rouge).
  • Coloration rouge pourpre des muqueuses (ensemble de cellules recouvrant l'intérieur des organes creux comme la bouche par exemple).
  • Splénomégalie (augmentation du volume de la rate).
  • Parfois, on constate une hypertension artérielle (augmentation de la tension artérielle).

La polyglobulie du nouveau-né (excès de la quantité de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes) entraîne une hyperviscosité, c'est-à-dire un sang trop visqueux ou si l'on préfère insuffisamment liquide. Ceci est le résultat d'une élévation de l'hématocrite, en général > 70 %. L'hématocrite est le rapport entre le nombre d'éléments figurés (globules rouges, globules blancs et plaquettes) par rapport au sérum sanguin, c'est-à-dire la partie liquide du sang. Ce déficit circulatoire peut avoir pour conséquence une stase sanguine à l'intérieur des vaisseaux (diminution de la circulation du sang), une congestion des poumons, une cardiomégalie (augmentation du volume du coeur) et quelquefois des thromboses vasculaires (caillots sanguins dans la circulation sanguine).
Le nouveau-né concerné apparaît comme un enfant pléthorique (anormalement gros). Dans certains cas, on constate l'apparition de troubles de fonctionnement du système nerveux central. Il peut s'agir entre autres de convulsions, d'une alimentation pauvre ou d'une léthargie (engourdissement, apathie, torpeur).

Diagnostic différentiel 

Il ne faut pas confondre la maladie de Vaquez avec l'augmentation des globules rouges due à une diminution du volume total du plasma, qui est une polyglobulie relative par hémoconcentration (la quantité de plasma diminuant, le nombre de globules rouges qui, lui, ne baisse pas, paraît plus grand : hémoconcentration).
Il existe également des polyglobulies dans certaines hémoglobinopathies (maladie de l'hémoglobine) où les taux d'hémoglobine et d'hématocrite sont normaux voire diminués.

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