Définition
Définition
L'unna ou ichtyose congénitale, correspond à une maladie de peau se caractérisant par une sécheresse importante, et la présence de squames (écailles de peau), très fines dont les bords sont libres, ressemblant à des écailles de poisson, ce qui donne à la peau un aspect rêche.
Généralités
Cette maladie se transmet suivant le mode dominant (il suffit qu’un des parents présente l’anomalie génétique pour que l’enfant ait la maladie), ou suivant sur le mode récessif (il est nécessaire que les deux parents portent l’anomalie génétique pour que l’enfant ait la maladie).
Classification
L’ichtyose congénitale de Unna, appelée également état ichtyosiforme congénital, comprend les affections suivantes :
- La desquamation collodionnée du nouveau-né.
- Le kératome malin.
- Les kératodermies palmo-plantaires congénitales.
Cause
Cause
Les ichtyoses sont le résultat d’un épaississement de la couche cornée de l’épiderme.
Elles sont dues à :
- L’élimination insuffisante de la couche cornée (ichtyose par rétention cornée).
- Une accélération de la formation de l’épiderme (couche superficielle de la peau) et de la couche cornée (couche superficielle de l’épiderme) : on parle alors d’ichtyose proliférative.
Évolution
Diagnostic différentiel
Cette pathologie ne doit pas être confondue avec l’ichtyose vraie.