Triméthylamine

Définition

Définition

La triméthylamine est une substance mise en évidence dans l'haleine, l'urine la sueur, la salive et les sécrétions vaginales chez les patients souffrant du syndrome de Fish odor.

Généralités

Ce syndrome correspond à un excès de sudation de l'ensemble de l'organisme, et non pas uniquement de la plante des pieds, ou de la paume des mains.

Cette sudation est à l'origine d'une odeur particulièrement nauséabonde, qui ressemble à celle du poisson pourri.

Cette pathologie est le résultat d'une mauvaise réaction chimique, se déroulant à l'intérieur de l'organisme, celle de l'oxydation d'une substance : la triméthylanime retrouvée dans les liquides jouant le rôle d'émonction (élimination, nettoyage) de l'organisme.

Symptômes

Symptômes

  • Excès de sudation corporelle.
  • Forte odeur de poisson pourri.
  • Haleine, urine et salive ainsi que sécrétions vaginales à odeur de poisson.

Examen médical

Labo

Mise en évidence du dysfonctionnement (mauvais fonctionnement) de la réaction chimique de l'oxydation de la  triméthylanime.

Excrétion anormale de triméthylamine dans l'haleine, l'urine, la sueur, la salive et les sécrétions vaginales.

Cause

Cause

Ce dérèglement de la sudation, est une maladie génétique dans la majorité des cas. Il est lié à une anomalie de transmission génétique se faisant sur un mode autosomique récessif (il est nécessaire que les deux parents portent l'anomalie génétique pour que l'enfant ait la maladie).

Parfois, mais plus rarement, on constate chez certains patients, des formes dites acquises, survenant essentiellement au détour des règles.

Traitement

Traitement

  • Régime alimentaire consistant à restreindre certains composés, et tout particulièrement les précurseurs de la triméthylaminurie comme la choline et la carnitine.
  • Certaines équipes médicales préconisent des antibiotiques (néomycine et métronidazole à raison de 400 mg par jour).
  • Quelques séances de psychothérapie semblent utiles dans certains cas (Todd WA).

Références

Bibliographie

 Mitchell SC, Smith RL: Trimethylaminuria: the fish malodor syndrome. Drug Metab Dispos. 2001;29:517-521.

Treacy EP, Akerman BR, Chow LM, Youil R, Bibeau C, Lin J, Bruce AG, Knight M, Danks DM, Cashman JR, Forrest SM. Mutations of the flavin-containing monooxygenase gene (FMO3) cause trimethylaminuria, a defect in detoxication. Hum Mol Genet. 1998;;7:839-45.

 Treacy E, Johnson D, Pitt JJ, Danks DM: Trimethylaminuria, fish odour syndrome: a new method of detection and response to treatment with metronidazole. J.Inherit.Metab Dis. 1995;18:306-312.

 Todd WA, Psychosocial problems as the major complication of an adolescent with trimethylaminuria. J.Pediatr. 1979;94:936-937.