Définition
Définition
Le trichoépithéliome est une variété d'adénome sébacé du visage.
Généralités
Il s'agit de lésions susceptibles d'apparaître dès l'enfance, mais qui se manifestent le plus souvent, plus tardivement.
A noter que le trichoépithéliome survient également durant l'adolescence.
Classification
Le trichoépithéliome papuleux multiple de Jarisch, correspond à une variété d'adénome sébacé symétrique de la face.
Symptômes
Symptômes
Les symptômes du trichoépithéliome sont :
- De survenue rare dans l'enfance, possible dans la naissance, et plus fréquentes durant l'âge adulte, le trichoépithéliome apparaît sous la forme de papules, ou de petits nodules globuleux quelquefois acuminés, dont la taille est celle d'une tête d'épingle. Quelquefois le volume est plus important, atteignant quelques millimètres.
- La couleur du trichoépithéliome est celle de la peau normale. Quelquefois elle apparaît translucide ou jaunâtre.
- Sa surface est lisse, parfois percée de comédons le plus souvent comprenant des télangiectasies, soit uniques, soit multiples.
- Chez certains patients ces lésions cutanées sont regroupées de manière symétrique (des deux côtés), généralement au niveau du visage, et plus particulièrement au niveau du sillon naso-génien (entre le nez et la joue).
Les autres localisations du trichoépithéliome sont (liste non exhaustive) :
- Le cuir chevelu.
- Le tronc.
- Le cou.
- Les bras.
- Les cuisses.
Physiopathologie
Chez certains patients, le trichoépithéliome s'accompagne d'autres pathologies de la peau, ou autres (lésions cutanées), telles que (liste non exhaustive) :
- La porokératose palmoplantaire.
- Une dégénérescence du tissu osseux.
- Une affection du système nerveux.
- Une atteinte oculaire.
- Une perturbation du système hormonal, et plus précisément du système endocrinien de l'appareil génital.
La naevomatose basocellulaire de Binkley et Johnson, appelée également syndrome de Gorlin-Goltz, carcinomatose basocellulaire, est une maladie héréditaire à transmission autosomique dominante, dont les localisations sont multiples. Les lésions de la peau sont voisines des adénomes sébacés, dans leur variété blanche. Ces lésions apparaissent dès l'enfance, augmentent après la puberté, les dégénérant assez fréquemment en épithélioma basocellulaire. Pour certains spécialistes il s'agirait de phacomatoses.
Examen médical
Labo
Les prélèvements, indispensables, effectués au sein du trichoépithéliome montrent des modifications histologiques (réorganisation des cellules).
Le microscope met en évidence des boyaux dermiques de cellules basophiles généralement centrées, ou terminées par de petits kystes cornés, dont la kératinisation est abrupte. Ces modifications anatomiques prennent la forme de têtards assez caractéristiques.
Cause
Cause
La cause du trichoépithéliome est variable selon la variété.
Ainsi, selon la classification de Lever, l'épithélioma bénin à différenciation pilaire, survient de manière sporadique (sans cause véritablement détectable), ou bien à la suite d'une transmission autosomique dominante (il suffit que l'un des deux parents transmette l'anomalie génétique pour que la descendance présente l'affection).
Le gène responsable des trichoépithéliomes multiples, a été localisé sur le chromosome 9p21. Cette mutation génétique prédisposerait sans doute à la survenue d'épithélioma basocellulaire.
Traitement
Traitement
Le traitement consiste, habituellement, à procéder à une ablation chirurgicale.
La cryothérapie (utilisation du froid) ainsi que l'électro dissection et le laser au CO2 ont également été tentés.
Certains patients préfèrent une simple surveillance. Celle-ci consiste à visualiser la lésion de manière à contrôler régulièrement une éventuelle évolution vers une transformation cancéreuse de cette dermatose (maladie de la peau) que constitue le trichoépithéliome.
Une approche psychosomatique est tentée chez certains patients. En effet, la nature des lésions relatives aux poils ou aux cheveux, doit faire rechercher chez certains patients, une éventuelle connexion ou interdépendance entre la survenue de cette maladie, et une perturbation (dysfonctionnement) psycho affective liée au système pilaire, ceci dans le cadre d'une psychothérapie entre autres, si bien entendu la lésion n'est pas de nature génétique.
Évolution
Évolution
Généralement on constate la multiplication des lésions cutanées avec l'âge. Rarement on observe une régression.
D'autres tumeurs de la peau sont susceptibles de survenir concomitamment au trichoépithéliome, elles sont bénignes :
- Trichoépithéliome multiple.
- Cylindrome.
- Grain de milium dans le cadre du syndrome de Rasmussen dont la transmission se fait selon le mode autosomique dominant, c'est-à-dire qu'il suffit que l'un des deux parents transmette l'anomalie génétique pour que la descendance présente l'affection.
La problématique majeure du trichoépithéliome est son risque de dégénérescence en épithélioma basocellulaire, ou naevomatose basocellulaire.