Syndrome pulmonaire de Goodpasture

Définition

Le syndrome pulmonaire de Goodpasture, appelé également syndrome pneumo rénal, pneumopathie hémoptoïque avec glomérulonéphrite segmentaire nécrosante, est une pneumopathie (maladie des poumons) de nature auto-immune, se caractérisant par l'apparition d'hémorragies, à l'intérieur des alvéoles entraînant des hémoptysies (émission de sang par la bouche provenant de l'appareil pulmonaire) qui récidivent.

Symptômes

Les symptômes de cette pathologie rare, qui concerne essentiellement l'homme jeune sont :

Une dyspnée, c'est-à-dire les difficultés respiratoires.
Une toux.
Des hémoptysies qui récidivent, celles-ci sont quelquefois très importantes.

Physiopathologie

Une maladie auto-immune est une maladie au cours de laquelle, le patient fabrique des anticorps contre ses propres tissus. La réaction immunologique qui intervient au cours du syndrome de Goodpasture, est de type cytotoxique de type III, et a lieu entre les anticorps et la membrane alvéolo-capillaire.

Les anticorps fabriqués par l'organisme, sont susceptibles de réagir avec la membrane basale glomérulaire située au niveau des reins, entraînant la constitution de dépôts de forme linéaire d'immunoglobulines (anticorps) qui sont visibles en immunofluorescence.

Le syndrome de Goodpasture, est susceptible de se limiter uniquement à une atteinte des reins, ou des poumons de manière isolée, et à une localisation qui est susceptible de précéder l'autre, de quelques semaines, ou de quelques mois.

Examen médical

Labo

Les examens de laboratoire montrent :

Une anémie ferriprive (à cause de la chute du taux de fer dans le sang) très fréquemment.
Une présence de protéines, et de sang dans les urines (protéinurie et hématurie).
Une présence d'anticorps, le plus souvent de type IgG. Il s'agit d'anticorps anti-membranes basales (anti MB), alvéolaires et glomérulaires. Il faut effectuer cette recherche par immunofluorescence indirecte, et dosage radioimmunologique, ou immuno-enzymatique (ELISA).
On constate également, une élévation de la créatininémie (taux de créatine dans le sang) quand le patient a atteint le stade d'insuffisance rénale.

Examen complémentaire

La radiographie des poumons, met en évidence des opacités fugaces, de type migratrice, et n'ayant pas le même aspect d'un poumon à l'autre.
La tomodensitométrie montre des opacités alvéolaires en plage, dont la densité est variable, et comportant un bronchogramme aérique. Ce dernier est une radio du poumon, obtenue par bronchographie permettant de découvrir, ou de mettre en évidence, la présence d'une diminution du calibre des bronches, d'obstacles, ou encore, d'une ou de plusieurs communications, d'une plèvre avec les bronches.
Autrement dit, il s'agit d'un signe radiologique, qui apparaît à la suite de la disparition de l'air, qui est normalement contenu à l'intérieur des alvéoles des poumons. L'air disparu, est remplacé par une substance liquidienne, ou par des cellules ce qui autorise alors, la visualisation de l'alvéole à la radiographie standard, c'est-à-dire sans préparation.
Le lavage broncho-alvéolaire qui consiste à injecter un liquide à l'intérieur des alvéoles des poumons, puis à le récupérer, ramène un liquide de coloration rosée, parfois véritablement rouge, car contenant beaucoup de sang. La coloration de Perls permet de mettre en évidence, la présence de sidérophages autrement dit, de macrophages contenant une grande quantité d'hémosidérine, c'est-à-dire de fer, ce qui traduit une hémorragie à l'intérieur des alvéoles.
La biopsie des reins, montre quelquefois l'apparition d'une glomérulonéphrite dont l'évolution est liée à des dépôts linéaires d'immunoglobulines IgG le long de la membrane basale glomérulaire, ce qui est visible grâce à l'immunofluorescence.

Cause

Les facteurs à l'origine de cette maladie, ne sont pour l'instant par très bien connus.

Il semble que le tabac, favorise la survenue du syndrome de Goodpasture, surtout au niveau pulmonaire.
Pour certains spécialistes en immunologie, et en néphrologie, une agression préalable au niveau des reins, serait susceptible d'accélérer la maladie glomérulaire.

Traitement

Les traitements du syndrome pulmonaire de Goodpasture sont :

Il est nécessaire de mettre en place une prise médicale en charge totale du patient, sur le plan pneumologique, néphrologique, hématologique mais également psychologique.
C'est avant tout les corticoïdes (cortisone), et en particulier, les méthylprednisolones qui sont utilisés, associés aux immunosuppresseurs (médicaments destinés à faire baisser l'immunité du patient).
Les immunosuppresseurs utilisés sont le plus souvent le cyclophosphamide, et ceci durant plusieurs mois.
Chez quelques patients, il est également nécessaire, d'effectuer des échanges plasmatiques.
A la phase aiguë, une intubation, une ventilation assistée, sont quelquefois nécessaires.
En cas d'insuffisance rénale chronique, l'hémodialyse, et éventuellement une transplantation rénale doivent être faites.

Évolution

Si le patient n'est pas traité, le syndrome de Goodpasture, est susceptible d'évoluer péjorativement, et d'entraîner le décès.

Le pronostic a été très nettement amélioré par le traitement. En effet, la mortalité qui était de 90 % dans les années 1960, est depuis l'avènement des corticoïdes et des immunosuppresseurs entre autres, de 15 à 20 %.

Chez quelques rares patients, il a été décrit également, quelques rémissions spontanées, c'est-à-dire survenant d'elles-mêmes sans traitement.

Ceci fait dire, à certains médecins, que cette maladie pouvait avoir une composante psychologique, plus précisément psychosomatique, d'où l'intérêt de la prise en charge psycho-affective également.