Définition
Définition
Le système extrapyramidal, ou système sous cortical, correspond à l'ensemble des noyaux gris centraux (îlots de substance grise noyés dans la substance blanche), d'où partent :
- Des fibres nerveuses motrices (donnant des ordres muscles pour effectuer des mouvements).
- Des fibres afférentes (arrivant dans les noyaux), et efférentes (partant des noyaux).
Ces noyaux sont situés dans les régions sous-corticales (en dessous du cortex cérébral), et sous-thalamiques (en dessous du thalamus).
Classification
Pour les spécialistes en neurologie, les voies sous-corticales ou extra-pyramidales sont :
- Le faisceau rubro-spinal de Von Monakow. Ce faisceau démarre du noyau rouge, s'entrecroise avec le faisceau du côté opposé, et descend dans les cordons latéraux de la moelle, jusqu'à la partie de la moelle épinière qui se trouve niveau du sacrum.
- Le faisceau tecto-spinal part des tubercules quadrijumeaux du toit du mésencéphale, s'entrecroise au-dessus de l'aqueduc de Sylvius, puis descend dans la partie antérieure de la protubérance et du bulbe, et dans les cordons antérieurs de la moelle, jusque dans la partie dorsale de la moelle épinière. Le faisceau tecto-spinal conduit les réflexes de posture, dont le point de départ est le globe oculaire.
- Le faisceau vestibulo-spinal démarre dans le noyau vestibulaire de Deiters puis passe dans les cordons antérieurs sans croisement. Le faisceau vestibulo-spinal conduit les réflexes de posture dont le point de départ est le labyrinthe.
- Le faisceau olivo-spinal de Helway passe dans le cordon postérieur.
- Les fibres cérébelleuses descendantes ou fibres de Marchi provient du vermis (du cervelet) et passe (sans certitude) dans le cordon postérieur.
Anatomie
Il est important de bien différencier le système extra pyramidal, du système pyramidal.
Par rapport au système extra pyramidal, le système pyramidal est une voie nerveuse principale constituée d'un groupement de fibres nerveuses possédant un trajet commun, et destinées à transporter les messages moteurs volontaires (influx nerveuxl permettant d'obtenir un mouvement, contrairement aux messages destinés à la perception des sensations).
Le faisceau pyramidal relie les cellules nerveuses de forme pyramidale, contenues dans l'écorce cérébrale (substance grise du cerveau), à d'autres cellules nerveuses contenues dans la moelle épinière. Les nerfs constituant le faisceau pyramidal volontaire, appartiennent à un ensemble de fibres destinées au tronc et aux membres.
A partir des cellules pyramidales, ce faisceau descend vers la moelle épinière en passant par une zone du bulbe rachidien (région du système nerveux central située en avant du cervelet entre le cerveau au-dessus et la moelle épinière en dessous). Il décusse, c'est-à-dire change de côté, puis se sépare à l'intérieur de la moelle épinière en 2 branches appelées cortico-spino-ventrale (trajet situé vers l'avant de la moelle épinière) et latérale (trajet situé sur les côtés de la moelle épinière). Il se termine dans la corne antérieure de la moelle épinière (voir le dessin de la moelle épinière en coupe) lappelée corne latérale (située de l'autre côté du trajet de ce faisceau).
Symptômes
Symptômes
Les symptômes apparaissant au cours d'une lésion du système extra pyramidal sont (liste non exhaustive) sont :
- Association d'une lenteur, d'une rareté et d'une absence des mouvements (appelée également akinésie), avec une hypertonie, c'est-à-dire une rigidité, et un tremblement au repos des membres.
- Paralysie ou hémiplégie (paralysie de la moitié du corps) qui apparaît tout d'abord flasque, puis au cours de laquelle s'installent des contractures qui prédominent sur les muscles permettant les mouvements volontaires.
- Hypertonie des membres qualifiée de plastique, et se caractérisant par le maintien de la position dans laquelle le membre est placé après manipulation par le médecin ou l'examinateur. Cette hypertonie parkinsonienne plastique doit être différenciée de l'hypertonie élastique rencontrée dans le syndrome pyramidal. L'hypertonie parkinsonienne se caractérise par une prédominance aux muscles fléchisseurs (le biceps par exemple est un muscle fléchisseur, il permet d'amener la paume de la main vers l'épaule). Ceci a tendance à donner au patient une attitude fléchie et penchée en avant. De façon générale la rigidité va céder par à-coups à la mobilisation du membre. Ceci réalise ce que l'on appelle le phénomène de la roue dentée.
- Tremblements : Ils sont réguliers et atteignent généralement l'extrémité des membres supérieurs. On parle plus exactement de mouvements d'émiettement qui sont favorisés quand on demande au patient de se concentrer en particulier en effectuant un calcul mental. Ces tremblements présentent une autre caractéristique : ils disparaissent quand le patient effectue des mouvements sous le contrôle de la volonté.
- Akinésie parkinsonienne. Cette anomalie neurologique se caractérise par la survenue de plus en plus rare, des clignements des paupières, associés à une mimique appauvrie. Au cours du syndrome parkinsonien, les patients ont :
- Une perte du balancement des bras au moment de la marche qui s'effectue à petits pas.
- Difficultés dans l'exécution des mouvements alternatifs rapides.
- Économie des gestes.
- L'écriture est micrographique (le patient dessine des lettres minuscules).
- Les paroles sont exprimées sur le même ton (monocorde).
Quand il existe une lésion du système extra pyramidal la symptomatologie est proche de celle que l'on observe au cours de la maladie de Parkinson. Les autres symptômes dus à une atteinte du système extra pyramidal sont (liste non exhaustive) :
- La maladie de Wilson.
- La chorée de Huntington.
- L'athétose.
- L'hémiballisme.
- Certaines myoclonies.
- Le spasme de torsion.
Cause
Cause
Les causes du syndrome extra pyramidal sont :
- Le résultat d'une atteinte du tractus olivo-ponto-cérébelleux qui correspond à une lésion des faisceaux de neurones au départ de certaines zones du système nerveux central, et plus particulièrement les olives et le pont vers le cervelet.
- Ce syndrome s'observe au cours de la maladie de Parkinson proprement dite.
- Enfin, il est quelquefois secondaire à la consommation de neuroleptiques pendant une longue période ou à une atteinte héréditaire du système nerveux central comme une hérédo-dégénérescence spino-cérébelleuse pendant la maladie de Machado-Joseph entre autres.
Traitement
Traitement
Les traitements du syndrome extrapyramidal sont :
- Suspension de la prise de neuroleptiques quand c'est possible.
- Dans ce cas, la diminution voire la suppression des signes du syndrome parkinsonien n'est obtenue qu'après plusieurs semaines d'arrêt du traitement.