Syndrome des plaquettes de Raccuglia

Définition

Définition

Syndrome (ensemble de symptômes) correspond à une thrombopathie (pathologie des plaquettes au sens large) constitutionnelle (génétique), exceptionnelle comportant une diminution modérée du nombre des plaquettes avec des plaquettes de taille un peu augmentée mais essentiellement dépourvues de granulations, pour les spécialistes azurophiles c'est-à-dire les granules alpha.

Généralités

Composants du sang , les plaquettes ne sont pas à proprement parler des cellules mais des petits sacs de dimensions plus importante que les cellules habituelles, contenant des substances chimiques actives permettant le processus de la coagulation, et plus précisément de l'hémostase primaire (formation du caillot sanguin).

Symptômes

Physiopathologie

Ce syndrome s'explique par l'absence de sécrétion des facteurs contenus habituellement dans ces dernières c'est-à-dire le fibrinogène et le facteur Willebrand entre autres. Les sujets atteints par cette affection présentent des troubles de la coagulation sanguine à l'origine d'hémorragie.

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