Définition
Définition
Le syndrome de Stein-Leventhal est également appelé syndrome des ovaires polykystiques.
C'est une maladie endocrinienne qui touche les femmes, et qui se caractérise par une élévation du taux des hormones sexuelles mâles (androgènes), et une absence d'ovulation (anovulation)
Généralités
Le syndrome de Stein-Leventhal est une maladie qui se caractérise par l'association :
- D'une obésité (poids excessif.
- D'un hirsutisme (pilosité abondante).
- De stérilité.
- De troubles des règles (absence entre autres).
- D'augmentation de volume des ovaires qui sont nacrés, fibreux (durs, ayant perdu leur élasticité) avec des kystes.
Anatomie
La face interne de l’ovaire correspond au pavillon de la trompe, et grâce à des ligaments (ligaments propres de l’ovaire, ligaments suspenseurs de l’ovaire, mésovarium), les ovaires sont maintenus en place dans l’abdomen.
Leur irrigation se fait par l’intermédiaire des artères ovariques issues de l’aorte abdominale, elle-même issue de l’aorte thoracique.
A la surface de l’ovaire se trouve une membrane fibreuse, l’albuginée, au-dessous de laquelle se trouve une couche de cellules constituant le cortex (écorce de l’ovaire occupant les deux tiers de la glande) renfermant les gamètes (cellules reproductrices : les ovules).
Plus en profondeur se situe la zone médullaire, qui contient les vaisseaux assurant l’irrigation et les nerfs.
Au niveau du cortex ovarique se trouve les follicules ovariques, sortes de petits sacs constitués d’un oeuf qui n’est pas encore mûr et que l’on appelle ovocyte. Celui-ci est enveloppé d’une ou de plusieurs couches de cellules appelées les cellules folliculaires ou granuleuses.
Les différents follicules, appelés respectivement :
- Follicule ovarique primaire.
- Follicule ovarique secondaire.
- Follicule ovarique mûr (celui-ci fait saillie à la surface de l’ovaire) représentent les différents stades de maturation qui vont amener le follicule à l’état d’ovocyte, futur œuf susceptible d’être fécondé par un spermatozoïde une fois dans la trompe utérine.
Après l’ovulation, certaines cellules du follicule débarrassé de l’ovocyte se transforment en corps jaune à l’origine de la sécrétion de la progestérone et des oestrogènes. Ce corps jaune finit par dégénérer.
Symptômes
Symptômes
Cette maladie gynécologique et endocrinienne (concernant les hormones) se caractérise par l'apparition d'un ensemble de symptômes hétérogène dus à un excès de sécrétion d'hormones mâles (hyperandrogénie) par les ovaires et se caractérisant par :
- Une aménorrhée (absence de règles).
- Une stérilité.
- Un hirsutisme (excès de poils).
- Des ovaires dont le volume est augmenté par rapport à la moyenne et comportant d'autre part, un grand nombre de kystes.
- Troubles menstruels se caractérisant par une absence, ou une irrégularité des règles associés à des troubles de l'ovulation. L'intervalle entre les règles s'allongent progressivement correspondants à ce que les spécialistes nomment une spaniménorrhée anovulatoire, car s'accompagnant d'une absence d'ovulation (absence d'émission d'ovules). La maladie consulte pour une aménorrhée ou une stérilité.
- Stérilité reconnue habituellement lorsque l'intervalle entre les règles s'allonge. Il s' agit d'une spanioménorrhée anovulatoire (sans ovulation). La malade consulte généralement pour une aménorrhée ou une stérilité.
- Obésité.
- Hirsutisme (abondance de poils).
- Acné (lié à l'excès d'androgènes).
- Certaines femmes ont des grossesses malgré les anomalies précédemment citées.
- Boulimie avec intolérance au glucose et diabète de type 2 ne nécessitant pas d'insuline pour être équilibré.
Physiopathologie
Pour l'instant, l'origine de cette pathologie n'est pas connue avec précision.
Il semble s'agir d'un dysfonctionnement (mauvais fonctionnement) de l'hypophyse et de l'hypothalamus et de l'interaction de l'un sur l'autre (axe hypothalamo-hypophysaire).
Pour les spécialistes : on observe une augmentation fixe de la sécrétion de lutéostimuline (LH) et la suppression relative de la sécrétion de folliculostimuline FSH).
Ces troubles sont à l'origine d'un fonctionnement anarchique des ovaires et plus précisément des follicules ovariens.
Les follicules ovariens (ou de De Graff) sont des cavités liquidiennes situées à l'intérieur de l'ovaire où se développe l'ovule.
Leur rupture correspond à la sortie (ponte) de l'ovule.
Examen médical
Examen physique
Le diagnostic n'est pas évident, et l'examen gynécologique, qui est souvent difficile, ne permet pas d'affirmer ce syndrome.
L'examen médical, et plus particulièrement la palpation de l'abdomen et du bassin, montre parfois de gros ovaires dures, lisses, variables.
Labo
- Le test le plus sensible : le dosage des androgènes (hormones mâles : testostérone libre) dans le sang montre un excès de leur sécrétion par les ovaires.
- Le dosage de l'androstènedione est également élevé.
- Le test à la gonadolibérine (Gn-RH) ou (LH RH) consistant à injecter cette hormone à la patiente, et à doser l'hormone lutéinisante (LH) avant et après, révèle un excès de sécrétion de la part de l'hypophyse.
- Il est quelquefois mis en évidence un excès de sécrétion de l'insuline (hyperinsulinémie). Ce mécanisme profond est lié à un mauvais fonctionnement génétique des récepteurs de l'insuline. On constate une stimulation de la sécrétion d'androgènes par les ovaires (hyperandrogénie ovarienne).
- Le rapportestrone/estradiol est supérieur à 1.
- L'hyperinsulinémie est fréquente.
Examen complémentaire
La coelioscopie, qui consiste à visualiser directement l'intérieur de l'abdomen grâce à l'utilisation d'une fibre souple munie d'un système optique, permet de visualiser de gros ovaires lisses, ayant un aspect de porcelaine, recouverts d'une coque fibreuse et renfermant de multiples petits kystes (folliculaires).
Cet examen permet également, d'effectuer une biopsie de l'ovaire, pour éliminer une éventuelle tumeur maligne (cancer).
L'échographie pelvienne montre quelquefois des ovaires agrandis.
Cause
Cause
- Cette maladie fait suite à un mauvais fonctionnement de l'hypophyse qui est une glande située au centre du cerveau,qui régule l'ensemble de toutes les glandes de l'organisme et de l'hypothalamus qui donne des ordres à l'hypophyse. Les spécialistes en endocrinologie, appellent ceci une perturbation de l'axe hypothalamo-hypophysaire.
- A la suite d'une anarchie endocrinienne, c'est-à-dire d'un désordre hormonal portant sur deux hormones, d'une part la lutéinostimuline LH et la folliculostimuline FSH on constate un développement anarchique des follicules ovariens s'accompagnant d'une absence d'émission d'ovule, sur une longue période avec la formation de kystes. Le follicule ovarien ou de De Graaf est une cavité liquidienne qui est située à l’intérieur de l’ovaire et où se développe l’ovule et dont la rupture correspond à la ponte de l'ovule.
- Ce sont ces cellules qui produisent les androgènes, ou hormones mâles entraînant ce que l'on appelle l'hyperandrogénie c'est-à-dire annexée de sécrétion d'hormones mâles dans le sang.
- Toujours sur le plan endocrinien, c'est-à-dire concernant les hormones, les patientes présentent un hyperinsulinisme, c'est-à-dire un excès d'insuline qui traduit une résistance, liée à des anomalies sans doute de nature génétique du récepteur de l'insuline. Ce phénomène entraîne une stimulation de la sécrétion des ovaires, et donc une accentuation de la sécrétion d'androgènes c'est-à-dire hyperandrogénie ovarienne.
Traitement
Traitement
Le traitement est essentiellement celui des symptômes.
- Il sera effectué par une équipe spécialisée (endocrinologie, gynécologie médicale).
- Il est parfois amélioré par la résection (le chirurgien retire) cunéiforme (une partie superficielle) des deux ovaires par cœliochirurgie, ou par laser. La résection d'une partie de l'ovaire permet parfois de produire des ovulations, c'est-à-dire l'apparition d'un ovule éventuellement fécondable. Une intervention chirurgicale autorise à nouveau, l'ovulation dans la moitié des cas mais ne modifie pas l'hirsutisme.
- L'induction de l'ovulation, quand la femme le désire, ouvre la voie à une grossesse. Les résultats ne sont pas très bons. Le rétablissement d'un cycle ovulatoire se fait par un inducteur de l'ovulation (clomifène 50-200 mg par jour pendant cinq jours).
- Un traitement par antiandrogène (médicament contre la sécrétion d'hormones mâles) est proposé aux femmes qui ne désirent pas de grossesses. Ce traitement permet de régulariser les règles et de faire diminuer la pilosité en quelques mois. Un traitement à base de progestérone donné dix jours par mois permet de rétablir généralement l'équilibre hormonal des oestrogènes et de la progestérone. Il provoque d'autre part des hémorragies de privation apparaissant régulièrement.
- Enfin, la contraception orale fait quelquefois disparaître les kystes.
- Quant à l'hirsutisme, des épilations peuvent être effectuées par une institution spécialisée. Celles-ci sont préférables aux antiandrogènes (cyprotérone, spironolactone) et aux anticonceptionnels.
- En présence d'une hyperinsulinémie (excès d'insuline dans le sang), certaines équipes préconisent un régime hypocalorique et de la metformine.
- Les facteurs de stimulation des gonadostimulines sont quelquefois utilisés sous forme pulsatile entraînant une induction de l'ovulation ou sous forme continue pour le traitement de l'hirsutisme.
- En présence d'une obésité, un régime hypocalorique est le plus souvent nécessaire. La perte de poids entraîne automatiquement une diminution de la sécrétion d'hormones par les ovaires. Ceci indique qu'il est donc important de faire comprendre à la patiente souffrant d'une maladie des ovaires polykystiques, qu'il est nécessaire de perdre du poids. La perte de poids entraîne également la baisse de la sécrétion des oestrogènes, et une diminution de la résistance à l'insuline.
Évolution
Diagnostic différentiel
Il ne faut pas confondre cette maladie avec :
- L'hyperplasie congénitale des surrénales (certains symptômes sont similaires).
- Les pseudo-hermaphrodismes masculins.
- La maladie de Cushing.
- L'hyperprolactinémie.