Syndrome des ongles jaunes

Définition

Définition

Le syndrome des ongles jaunes (en anglais xanthonychia) est une maladie rare et inexpliquée, associant des anomalies unguéales (ongle de coloration jaune) à des anomalies touchant d'autres organes.

Symptômes

Symptômes

Les symptômes du syndrome des ongles jaunes sont :

  • Coloration jaune tirant plus ou moins sur le vert.
  • Les ongles sont bombés, épais, et incurvés d'un côté à l'autre. Leur croissance est soit très lente, soit arrêtée.
  • Les replis unguéaux (bords de l'ongle au niveau de la chair) sont indemnes.
  • L'extrémité des doigts non recouverte par l'ongle apparaît comme rabougrie.
  • Certains patients présentent des oedèmes des jambes (parfois aux membres supérieurs) à type de lymphoedème (oedème lié à une mauvaise circulation lymphatique). 
  • On constate parfois une atteinte pulmonaire associant :
    • Une pleurésie (pathologie des plèvres des poumons : membrane de protection externe de l'appareil pulmonaire) se caractérisant par une collection de liquide entre les plèvres.
    • Une infection des bronches et des poumons. 
  • La présence de :
    • Lymphomes hodgkiniens qui est une tumeur se développant dans les tissus appelés organes lymphoÏdes ayant également la particularité de pouvoir apparaître dans d'autres organes. Il existe de nombreuses sortes de lymphomes, mais la majeure partie d'entre eux se développe dans les ganglions lymphatiques.
    • Le mélanome qui est une tumeur maligne issue des mélanocytes qui sont les cellules à l'origine de la pigmentation de la peau, apparaissant le plus souvent sur la peau et les muqueuses (couches de cellules protectrices des organes creux en contact avec l'extérieur).

Les autres symptômes sont :

  • Des troubles hormonaux avec spécifiquement une atteinte de la glande thyroïde (parfois).
  • Une susceptibilité plus importante que les autres personnes à faire des infections cutanées (de la peau).
  • Une asymétrie des seins (parfois).
  • Ces malformations apparaissent soit avant les autres symptômes (lymphoedème, pleurésie), soit après.

Physiopathologie

Le syndrome des ongles jaunes caractérisé par diverses modifications et coloration est le résultat d'un mauvais drainage (circulation) de la lymphe.

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