Définition
Définition
Maladie héréditaire des os, qui sont d'une fragilité extrême et se brisent au moindre choc. Les fractures sont peu douloureuses et se réparent facilement.
Symptômes
Symptômes
Elle se manifeste dès la petite enfance et se caractérise également par :
- des sclères (blanc de l'œil) bleues
- une déformation du crâne (aplati, élargi, avec proéminence de l'occiput et des tempes)
- les pavillons des oreilles rabattus vers le bas
- des dérèglements hormonaux
- des troubles de l'audition
- une hyperlaxité ligamentaire (relâchement excessif des ligaments)
- des dents minces et friables
- une déformation de la colonne vertébrale.
Cause
Cause
Elle est due à la mauvaise qualité du tissu osseux, liée à une anomalie de structure du collagène (protéine responsable de la cohésion des tissus).
Traitement
Traitement
Le traitement, chirurgical, est difficile (redressement des os, pose de clous intra-osseux, etc …).