Syndrome des Antiphospholipides

Définition

Définition

Le syndrome des antiphospholipides est l'ensemble des manifestations cliniques et biologiques secondaires à la présence d'anticorps dirigés contre les phospholipides entrant dans la constitution de la membrane des cellules de notre organisme, ou leur cofacteur.

Classification

Les antiphospholipides comprennent :

  • L'anticardiolipine.
  • L'anticoagulant lupique.

Les anomalies biologiques, associant la présence d'anticorps antiphospholipides, s'observent dans le cadre de la maladie du lupus érythémateux disséminé (dermatose dont la caractéristique est de s'étendre progressivement, et de se localiser principalement au visage). C'est une maladie à manifestations multiples, touchant notamment les reins, les articulations, la peau, et s'associant avec des signes biologiques d'auto-immunisation (fabrication d'anticorps dirigés contre son propre organisme).

Symptômes

Physiopathologie

Les antiphospholipides se rencontrent dans les cas suivants (où il est nécessaire de faire une recherche d'anticorps antiphospholipides dans le sang) :

  • Les thromboses (formation d'un caillot, un thrombus) veineuses ou artérielles récidivantes, qui peuvent siéger dans n'importe quelle artère, veine ou dans une cavité du cœur, entraînant des troubles à répétition. Les thromboses veineuses, qui sont plus fréquentes que les thromboses artérielles, prédominent aux membres inférieurs, mais également dans les veines rénales et les veines sus-hépatiques. Elles sont volontiers récidivantes, et surviennent essentiellement chez les sujets jeunes. Le syndrome «catastrophique» des antiphospholipides correspond à la multiplicité des thromboses pouvant entraîner une maladie générale, et parfois une défaillance de fonctionnement des viscères.
  • Les personnes présentant :
  • Pour certains, le livedo reticularis (coloration de la peau associant un mélange de couleur normale et de rouge violacé, sous l'action du froid ou d'une compression).
  • Un purpura et parfois des ulcérations de la peau.
  • La migraine récidivante.
  • Les accidents obstétricaux à répétition, comme une fausse couche, un retard de croissance intra-utérin, une éclampsie ou un hématome rétroplacentaire, (grossesse à risque)

Examen médical

Labo

Les analyses de sang montrent :

  • Une thrombocytopénie(baisse du nombre de plaquettes).
  • La recherche d'une sérologie (modification du sérum sanguin suite à la présence d'une maladie) de la syphilismontre des fausses traces présentes dans le sang. On parle alors de VDRL positif, et de TPHA négatif
  • Une modification du TCA (temps de céphaline normalement compris entre 65 et 85 secondes). Il permet d'explorer certains facteurs contenus dans le sang, et intervenant dans la coagulation (comme par exemple le facteur VII, qui est partiellement corrigé par le mélange avec le plasma témoin). Voir le texte coagulopathie.
  • La présence d'un inhibiteur de la coagulation appelé le lupus anticoagulant circulant.
  • Les tests immunologiques permettent de dépister les Ac APL (anticorps antiphospholipides) et de préciser leur titre, et leur isotype: anticardiolipine de type IgG ou de type IgM. Une étude de la spécificité pathogénique particulière, avec la recherche des anticorps anti-béta2, glycoprotéine1, s'avère souvent utile.

Traitement

Traitement

Les traitements d'un syndrome des antiphospholipides sont :

  • La prévention des thromboses, qui repose sur l'administration très prolongée d'anticoagulants comprenant les antivitamines K (substance naturelle ou synthétique, entrant en compétition, dans l'organisme, avec la vitamine K et en contrariant l'action).
  • Pour avoir une certaine efficacité, les résultats de la prise de sang doivent montrer un INR entre 3 et 3,5 permettant une baisse significative de la récidive thrombotique. L'INR (ratio international de normalisation) permet de surveiller si ce traitement antivitamines K est bien adapté.
  • L'utilisation de l'héparine ne se fait que dans certaines circonstances qui exposent le malade à un risque élevé de survenue de thromboses. (voir le texte : aliments contenant de la vitamine K).
  • Pour les femmes enceintes, on propose actuellement une prévention des pertes foetales, par l'utilisation de l'aspirine à la dose de 100 mg par jour, pendant toute la durée de la grossesse, associée ou pas, suivant la décision de l'obstétricien à l'administration de l'héparine par voie sous-cutanée.