Syndrome de West : Symptômes

Symptômes 

  • L’enfant atteint présente des mouvements brefs ressemblant à des tics, s’accompagnant de spasmes des muscles destinés aux mouvements du corps, avec une tonicité élevée.
  • Ces spasmes surviennent fréquemment au réveil, durant la veille ou une partie du sommeil (sommeil lent). Cette tonicité donne une impression de mouvement vigoureux donnant à la maladie ce qualificatif de spasme, en particulier lors des contractions brutales du corps en avant (l’enfant se recroqueville sur lui-même) ou en arrière.
  • Ces spasmes apparaissent par salves de quelques secondes. Cette notion de salve est importante car elle traduit la brièveté du geste, dans la flexion de la tête (l’enfant penche la tête en avant ou en arrière) et dans les mouvements des quatre membres.
  • L’ensemble survient par crises pouvant durer plusieurs mois. Ces troubles moteurs s’accompagnent d’une régression des acquisitions et de perturbations du contact de l’enfant avec l’extérieur.

Physiopathologie 

Ce syndrome survient :

  • Spontanément (on retrouve le plus souvent la maladie de Bourneville et des anomalies du cerveau passées inaperçues jusque-là)
  • Secondairement à des lésions traumatiques du cerveau (60 % des cas environ, mauvais pronostic)
  • Dans un très petit nombre de cas, aucune origine n’est retrouvée, les enfants présentant d’ailleurs une évolution plus favorable.

La maladie de Bourneville est une maladie autosomale dominante, c’est-à-dire qu’il suffit qu’un seul des 2 parents soit porteur du gène pour que l’enfant soit atteint. Chez le nouveau-né, elle se traduit par une pathologie cardiaque et des anomalies du système nerveux (épilepsiecalcifications intracrâniennes).

  • Chez le nourrisson, elle présente le tableau décrit ci-dessus avec des spasmes infantiles accompagnés de taches cutanées et d’une anomalie cérébrale apparaissant au scanner. C’est la présence de tâches chez les parents qui permet de faire le diagnostic chez l’enfant.
  • Chez l’enfant et chez l’individu d’âge adulte, la maladie de Bourneville peut se traduire par un retard mental plus ou moins modéré, des signes d’épilepsie, des problèmes cutanés. La maladie s’émaille parfois de tumeurs cérébrales évolutives.

Forum : discussions concernant "Syndrome de West"

  • ... d'un sonde double J. Depuis, j'ai fait trois séances de lithotritie extracorporelle qui consiste à pulvériser les calculs depuis ...
  • ... ici a-t-il eu ce type de maladie ? J'ai entendu parler de la lithotritie c'est intéressant ?qui connaît ça. Merci d'avance à tous. ...
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4 commentaires pour "Syndrome de West"

Portrait de abdellahdjoued
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bsr jai mon fils a l age de 8 moius ateint de cet maladies alor je demande a qlq un qui qui peut m aider a trouvé un bon neuropediatre resident si possible en algerie parsque j abite dnt se payer ezt je remerci tt personne qui va fair un geste pour sauver mon petit et merci

Portrait de habibasouki
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ma fille souffre de la même maladie elle a 13 ans avec un mauvais pronostic comme le disent les neurologue, mais je vous rassure suivez chez un pédiatre et un neurologue car neuropediatre n'existe pas en Algérie

Portrait de alibou12
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salem. voila un très bon neuropediatre. dr BELHADEF.
adresse clinique mohamed elmahdi constantine.
numéro de téléphone 031614300

Portrait de abdellahdjoued
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c une maladie grave

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