Syndrome de West : Symptômes

Symptômes 

  • L’enfant atteint présente des mouvements brefs ressemblant à des tics, s’accompagnant de spasmes des muscles destinés aux mouvements du corps, avec une tonicité élevée.
  • Ces spasmes surviennent fréquemment au réveil, durant la veille ou une partie du sommeil (sommeil lent). Cette tonicité donne une impression de mouvement vigoureux donnant à la maladie ce qualificatif de spasme, en particulier lors des contractions brutales du corps en avant (l’enfant se recroqueville sur lui-même) ou en arrière.
  • Ces spasmes apparaissent par salves de quelques secondes. Cette notion de salve est importante car elle traduit la brièveté du geste, dans la flexion de la tête (l’enfant penche la tête en avant ou en arrière) et dans les mouvements des quatre membres.
  • L’ensemble survient par crises pouvant durer plusieurs mois. Ces troubles moteurs s’accompagnent d’une régression des acquisitions et de perturbations du contact de l’enfant avec l’extérieur.

Physiopathologie 

Ce syndrome survient :

  • Spontanément (on retrouve le plus souvent la maladie de Bourneville et des anomalies du cerveau passées inaperçues jusque-là)
  • Secondairement à des lésions traumatiques du cerveau (60 % des cas environ, mauvais pronostic)
  • Dans un très petit nombre de cas, aucune origine n’est retrouvée, les enfants présentant d’ailleurs une évolution plus favorable.

La maladie de Bourneville est une maladie autosomale dominante, c’est-à-dire qu’il suffit qu’un seul des 2 parents soit porteur du gène pour que l’enfant soit atteint. Chez le nouveau-né, elle se traduit par une pathologie cardiaque et des anomalies du système nerveux (épilepsiecalcifications intracrâniennes).

  • Chez le nourrisson, elle présente le tableau décrit ci-dessus avec des spasmes infantiles accompagnés de taches cutanées et d’une anomalie cérébrale apparaissant au scanner. C’est la présence de tâches chez les parents qui permet de faire le diagnostic chez l’enfant.
  • Chez l’enfant et chez l’individu d’âge adulte, la maladie de Bourneville peut se traduire par un retard mental plus ou moins modéré, des signes d’épilepsie, des problèmes cutanés. La maladie s’émaille parfois de tumeurs cérébrales évolutives.

Forum : discussions concernant "Syndrome de West"

  • ... Dans la conclusion il relève la présence d'une opacité du QSE Gauche très profonde (plus haut il précise aux contours ... sur internet quand j'ai des résultats j'ai découvert une opacité à contours flous est de type ACR5 c'est à dire malin. Dans le ...
  • opacité ... a alors prescrit une RP F+P. Cette derniere a montré une opacité du 1/3 sup du poumon gauche.Examen suivant: l'endo avant de faire un ...
  • poumons : peite opacité axillaire gauche ... une radio des poumons et voici les conclusions : Petite opacité axillaire gauche se projetant entre les 2ème et 3ème arcs ...
  • opacité ... Bonsoir que peut signifier "discrète opacité se projetant de face au-dessus de la petite scissure, à droite" à ...
  • opacité mediastin ... rien détecté à ce niveau. Par contre, la radio montre une opacité en regard de la partie supérieure du médiastin, à droite, qui devra ...
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4 commentaires pour "Syndrome de West"

Portrait de abdellahdjoued
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bsr jai mon fils a l age de 8 moius ateint de cet maladies alor je demande a qlq un qui qui peut m aider a trouvé un bon neuropediatre resident si possible en algerie parsque j abite dnt se payer ezt je remerci tt personne qui va fair un geste pour sauver mon petit et merci

Portrait de habibasouki
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ma fille souffre de la même maladie elle a 13 ans avec un mauvais pronostic comme le disent les neurologue, mais je vous rassure suivez chez un pédiatre et un neurologue car neuropediatre n'existe pas en Algérie

Portrait de alibou12
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salem. voila un très bon neuropediatre. dr BELHADEF.
adresse clinique mohamed elmahdi constantine.
numéro de téléphone 031614300

Portrait de abdellahdjoued
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c une maladie grave

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