Syndrome de Von Monakow

Définition

Définition

Le premier syndrome de Monakow est une affection neurologique, liée à une lésion de la calotte du pédoncule cérébral (zone du cerveau située entre l'encéphale au-dessus et la moelle épinière en dessous) comportant, du côté de la lésion une paralysie du nerf moteur oculaire commun, et du côté opposé à la lésion une hémiparésie s'accompagnant d'une hémianesthésie.

Le deuxième syndrome de Monakow est également une affection neurologique, due cette fois-ci à l'atteinte de l'artère choroïdienne antérieure (artère irriguant le plexus choroïde situé à l'intérieur du cerveau). Cette artère est une branche de la division terminale de l'artère carotide interne. Au cours de cette affection, le patient présente du côté opposé à la lésion, une hémiplégie importante et massive, associée à une hémianesthésie modérée, et à une hémianopsie.

Généralités

L'hémianopsie est la perte, ou la diminution de la vue dans une moitié du champ visuel d'un oeil, ou le plus souvent des deux yeux.

Historique

Le syndrome de Von Monakow, a été mis en évidence par le suisse Constantin von Monakow (1853-1930).

Anatomie

Le plexus choroïde est un organe de petite dimension, situé à l'intérieur des ventricules intracérébraux, qui sont les cavités contenues au centre du cerveau, et de la moelle épinière. Ils sont remplis de liquide céphalorachidien fabriqué par les plexus choroïdes.

Symptômes

Symptômes

Les symptômes d'un syndrome de Von Monakow sont essentiellement des mouvements de chorée et d'athétose :

  • Les malades atteints de chorée, présentent des gestes rapides et saccadés, toujours incontrôlés. Ces mouvements involontaires, pouvant affecter toutes les parties du corps, agitent constamment le patient, sauf pendant le sommeil. Le malade tire langue, la parole apparaît comme hésitante, puis explosive. Ces mouvements sont irréguliers et variables, et leur caractéristique majeure est leur permanence.
  • Les malades atteints d'athétose, présentent des mouvements involontaires, lents, irréguliers, de petites amplitudes, ininterrompus, affectant tout particulièrement la tête, les membres, et le cou. Ils participent à un trouble neurologique dû à une lésion des noyaux gris centraux (îlots de substance grise noyés dans la substance blanche, à l'intérieur du cerveau).

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