Syndrome de Sweet

Symptômes

La couleur des plaques ne semble pas faire référence auprès des autres auteurs. En effet, pour certains, le syndrome de Sweet est caractérisé par des papules rouges tirant sur le brun, mais également par des nodules, des pustules, des vésicules ou des bulles.
D’autres symptômes, en revanche, se retrouvent constamment dans les descriptions de tous les auteurs : fièvre,douleurs et neutrophilie (augmentation d’une variété de globules blancs appelés polynucléaires neutrophiles au dessus de 10.000 par micron litre).
D’autre part, il existe au sein des lésions un infiltrat dermique (pénétration du derme par les polynucléaires neutrophiles).
Chez environ 10% des malades, une prolifération néoplasique (d’origine cancéreuse) est associée, le plus souvent à type de leucémie aiguë non lymphocytaire. Il s’agit d’une prolifération que l’on appelle blaste, c’est-à-dire des cellules précurseurs (« bébés cellules ») d’une variété de globules blancs.
Des lésions du tractus génito-urinaire ont été également observées.
Il existe par ailleurs des localisations en dehors de la peau (lésions extra cutanées) qui touchent les muscles, les articulations, les yeux et les reins. On constate une protéinurie (présence de protéines dans les urines). Il peut exister également une glomérulonéphrite, c’est-à-dire une inflammation des glomérules, qui sont les cellules spécialisées dans la fabrication de l’urine par le néphron (élément du rein).
Une atteinte pulmonaire par un infiltrat (envahissement) à neutrophiles, à l’image des autres infiltrats cutanés, peut se voir.
La forme idiopathique (c’est-à-dire de cause inconnue) du syndrome de Sweet est plus fréquente chez la femme, au décours d'un épisode infectieux respiratoire.
Une éruption diffuse de papules et de macules rouge brunâtre se voit au cours des mastocytoses (élévation d’une variété de globules blancs appelés les mastocytes). Elle porte également le nom d'urticaire pigmentée, où la lésion représente un amas de mastocytes dans le derme, avec une hyperpigmentation (accumulation de pigments) de l'épiderme sus-jacent (situé au-dessus). Parfois, quand l’individu concerné se rapproche d’une source de chaleur ou se gratte, la libération de granules contenant essentiellement de l’histamine présente dans les mastocytes entraîne une urticaire localisée (signe de Darier).
D'autres signes sont en rapport avec la dégranulation mastocytaire : ce sont des flushs (arrivée brutale d’une quantité importante de sang au niveau d’un tissu), des céphalées, de la diarrhée et un prurit (démangeaisons).
Les mastocytes peuvent envahir d’autres organes que la peau. Ainsi les poumons, la rate, le foie et le tractus gastro-intestinal sont touchés chez 30 à 50% des patients atteints d'urticaire pigmentée. Une localisation osseuse des mastocytes donne parfois des images radiographiques à type d'ostéosclérose (remaniement osseux) ou d'ostéolyse (destruction partielle de l’os). Chez la plupart des patients, l'atteinte profonde reste stable.
Il existe chez certains malades un type de vascularite (inflammation des vaisseaux) appelé vascularite leucocytoplasique chronique, l'erythema elevatum diutinum (EED), se présentant sous forme de papules rouges brunâtres pouvant se réunir en plaques au niveau des genoux et des coudes mais également en regard des petites articulations de la main. Les poussées d'erythema elevatum diutinum ont été associées à des infections streptococciques.