Syndrome de Steele, Richardson et Olszewski : Évolution

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Evolution de la maladie 

L'évolution est différente selon les patients. Elle est émaillée de complications (pneumonie, traumatisme, fracture), de façon générale celle-ci est péjorative étant donnée que la survie moyenne ne dépasse pas quelques années.

Les signes évoluent pendant des mois, voire des années, jusqu’à ce que le patient devienne quasiment anarthrique (ne puisse plus bouger), avec une perte complète du contrôle du mouvement des yeux de manière volontaire, et une impossibilité de plus en plus grande à mobiliser son tronc (rigidité axiale sévère). 

L’évolution se fait en quelques années vers un syndrome pseudo-bulbaire, qui est secondaire à des lésions bilatérales (des deux côtés) de plusieurs zones de l’encéphale (système nerveux contenu dans le crâne) :

  • La capsule interne (amas de substance grise contenu dans la substance blanche du cerveau) .
  • Le cortex (couche de cellules grises recouvrant la substance blanche à la périphérie du cerveau).

Le syndrome de paralysie pseudo-bulbaire, se caractérise par des troubles qui simulent (qui ressemblent à) une atteinte du bulbe lui-même (le bulbe étant la région de l’encéphale située en avant du cervelet, juste au-dessus de la moelle épinière). Ces symptômes sont une paralysie des muscles :

  • De la déglutition (le patient ne peut plus avaler).
  • De la phonation (le patient ne peut plus émettre des sons).
  • De la langue et des lèvres.

L'évolution s'accompagne également d'un affaiblissement de l'intellect (troubles cognitifs). Le nombre de neurones diminue très rapidement dans certaines zones du cerveau (noyau des nerfs crâniens) qui sont des îlots de substance grise dans la substance blanche. La démence est variable suivant les individus.

Complications de la maladie 

Au cours de la paralysie supranucléaire progressive certaines complications sont susceptibles de survenir :

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