Syndrome de Sjögren

Définition

Définition

Le syndrome de Jjögren, appelé également syndrome de Gougerot ou syndrome de Gougerot-Sjögren, syndrome sec, se caractérise par une sécheresse des yeux et de la bouche. Ce syndrome (association de plusieurs symptômes) se déclare généralement avant 40 ans et touche essentiellement la femme. Il fait suite le plus souvent à une connectivite (le malade fabrique des anticorps contre ses propres tissus) dans le cadre d'une maladie systémique (concernant l'ensemble de l'organisme).

Historique

Cette affection chronique a été étudié par l'ophtalmologiste Henrik Sjögren, qui fut le premier à la décrire.

Classification

Il existerait des formes familiales de syndrome de Gougerot- Sjögren primitif associées à HLA B8 montre HLA DR3. Appelé également histocompatibilité, le système HLA ou L-A système (de l'Anglais Human Leucocyte Antigens) est le principal système faisant intervenir des antigènes (éléments non reconnus par l'organisme, donc considérés comme étrangers) dont dépend le succès d'une greffe.

On distingue deux formes cliniques :

  • Le syndrome de Goujerot-Sjögrenn primitif correspondant à environ 50 % des cas.
  • Le syndrome de Goujerot-Sjögrenn secondaire (50 %) associé ou pas une autre maladie telles que la polyarthrite rhumatoïde, la sclérodermie systémique, le lupus érythémateux disséminé etc.

Symptômes

Symptômes

Sécheresse des muqueuses (couche de cellules recouvrant l'intérieur des organes creux en contact avec l'air).
Absence de larmes (à l'occasion d'une irritation par exemple).
Sensation de sable ou de corps étranger dans les yeux.
Sécheresse de la peau.
Sécheresse la bouche avec brûlures gênant la déglutition (hyposialie ou asialie).
La xérostomie est une forme de sécheresse excessive de la bouche, secondaire à une fabrication insuffisante de salive (hyposialie), parfois même à une absence de salive (asialie).
Diminution du goût.
Enrouement (parfois).
Diminution des sécrétions acides de l'estomac.
Atteinte de la langue associée à une inflammation des gencives (gingivite) et des dents. (caries).
Délabrement des commissures labiales (jonction des lèvres, aux coins de la bouche).
Pathologie des parotides (glandes salivaires placées devant l'oreille, près de l'angle de la mâchoire inférieure).
Sécheresse de l'appareil sexuel et des autres muqueuses (couche de cellules recouvrant les organes creux en contact avec l'air).
Démangeaisons.
Asthénie (fatigue) et troubles de la mémoire, confusions.
Vascularite leucocytoclasique (trisyndrome de Goujerot).
Atteinte moins fréquente de certains organes (reins, poumons, articulations, vaisseaux).
Arthralgies (douleurs articulaires).
Atteinte cutanée parfois.
Fourmillements (paresthésies).
Myalgies (douleurs musculaires).
Alvéolite lymphocytaire (inflammation des alvéoles petits sacs contenant l'air dans les poumons) avec afflux de leucocytes (variété de globules blancs) à l'origine de toux plus ou moins fréquentes.
Fibrose pulmonaire (perte d'élasticité du tissu pulmonaire) assez fréquent.
Atteinte de l'appareil d'épuration rénal (acidose tubulaire) nécessitant une surveillance des constantes biologiques (analyse de sang) en particulier le calcium et un dosage des hormones parathyroïdiennes.
Neuropathie périphérique (atteinte des nerfs périphériques de l'organisme) rarement centrale.
Syndrome de Raynaud.
Les doigts des mains et des pieds, comme n'importe quelle autre partie de l'organisme, comportent de petites artères appelées artérioles.
Quand elles sont soumises au froid, elles se « ferment », c'est-à-dire que leur diamètre diminue, entraînant une chute de la vascularisation à ce niveau.
Purpura hyperglobulinémique. Le purpura est un écoulement anormal de sang au niveau de la peau ou des muqueuses : celles-ci sont parsemées de petites taches rouge vif ou bleuâtres devenant brunâtres ou jaunâtres. Le purpura hyperglobulinémique de Waldenström semble avoir une origine auto-immune (le sujet fabrique des anticorps contre ses propres tissus).
On a décrit une augmentation de volume (hypertrophie) des glandes salivaires chez 30 à 60 % des patients atteints par ce syndrome.

Physiopathologie

Elle est causée par l'insuffisance de production de certaines glandes du corps après que le système immunitaire d'un individu ait attaqué et détruit ces glandes :

  • Parotides (glandes salivaires placées devant l'oreille, près de l'angle inférieur de la mâchoire supérieure : à l'angle des joues).
  • Lacrymales (glandes sécrétant les larmes).
  • D'autres glandes peuvent être touchées (glandes sébacées et sudoripares, glandes de l'estomac, de la peau, du nez, de la gorge).
  • Certains organes (les poumons, les intestins) seront également touchés par le syndrome de Sjögren, mais en moindre proportion.

Épidémiologie

La prévalence de cette maladie serait de l'ordre de 1 cas pour 500 à un cas pour 1300 femmes.
Il s' agit d'une maladie relativement fréquente surtout entre 40 et 60 ans, avec une nette prédominance féminine (90 % des cas).
À l'instar de la fibromyalgie, le syndrome de Gougerot est assez fréquemment retrouvé (5 % des cas à peu près) au cours de cette pathologie. Il entre alors dans le cadre du syndrome de chevauchement.

Examen médical

Examen physique

Difficultés à déambuler.
Douleurs musculaires.
Augmentation de volume des parotides.

Labo

Différents tests permettent de confirmer le syndrome de Goujerot-Sjögren se sont :
Le test de Schirmer qui utilise un buvard dont on mesure la longueur qui sera imprégné par la salive. Celui-ci est imprégné par les larmes. Si le buvard est mouillé sur une distance inférieure à 10 mm en cinq minutes, le test est positif.
Le test de la coloration au rose bengale est une épreuve qui consiste à mettre dans l'œil du patient atteint par la maladie de Goujerot-Sjögren, une solution (un mélange) de rose bengale (variété de colorant) qui permet de mettre en évidence les cellules de la conjonctive (fine peau recouvrant le devant de l'œil et l'intérieur de la paupière inférieure) et de la cornée (membrane recouvrant et protégeant le globe oculaire en avant) qui sont touchées par cette maladie.
Cryoglobulines : Immunoglobulines (anticorps) présentes dans le sang (cryoglobulinémie) susceptibles de se transformer (dissolution ou solidification) sous l'effet d'une température inférieure à 37°C. Ces modifications ont tendance à provoquer l'obstruction des vaisseaux et plus spécifiquement l'altération de leur paroi à la suite d'une réaction immunitaire antigène anticorps. La conséquence sera l'apparition de purpura (infiltrations de globules rouges dans le derme). On distingue plusieurs types de cryoglobuline : les cryoglobulines de type I provenant de la multiplication d'un certain type de globules blancs (les lmphoplasmocytes), les cryoglobulines mixtes dites de type II ou III, comprenant une association de deux immunoglobulines rencontrées généralement dans des maladies auto-immunes (le malade fabrique des anticorps contre ses propres tissus).
Anomalie de fonctionnement de la glande thyroïde.
Présence d'auto-anticorps (antigènes nucléaires solubles, anti-SS-A ou anti-SS-B ou anti-Ro ou anti-La).
Recherche des anticorps dirigés contre le virus de l'hépatite C.

Examen complémentaire

L'hémogramme (analyse de sang) montre une anémie et une leucopénie (baisse du nombre de globules blancs) dans environ 25 à 30 % des cas.
La vitesse de sédimentation est accélérée, l'électrophorèse des protéines plasmatiques (dissociation des protéines soumises à un champ électrique) montre une hypergammaglobulinémie polyclonale dans 50 à 70 % des cas.
Les gammaglobulines sont une variété de protéines essentiellement utilisées comme anticorps. Le facteur rhumatoïde est positif dans environ 60 % des cas. La recherche de cryoglobuline (voir ci-dessus) est positif dans 20 % des cas.
Des anticorps antinucléaires (anticorps dirigés contre le noyau de la cellule) sont positifs dans 50 à 80 % des cas. Une autre variété d'anticorps anti-Ro (SSA) (et anti-La (SSB) sont positifs dans 80 %.
La biopsie (prélèvement) des glandes salivaires est indispensable au diagnostic et à la surveillance de la patiente. Elle consiste à enlever, sous anesthésie locale, des échantillons de la glande salivaire. Ceux-ci sont prélevés sur la face interne de la lèvre inférieure. L'examen microscopique montre la pénétration à l'intérieur du tissu salivaire d'une variété de globules blancs des lymphoplasmocytes. Ils montrent également la destruction d'une partie de la glande (acinus) et des canaux qui permettent d'évacuation de la salive. Enfin la biopsie de la glande salivaire permet le suivi de la patiente. En effet au cours des différents prélèvements on peut constater la fibrose (perte d'élasticité) de la glande salivaire. Il a été mis en place une cotation en rapport avec l'infiltration plasmocytaire (pénétration des plasmocytes). Cette cotation va de 0 à 4. Les stades 3 et 4 permettent de porter avec certitude le diagnostic de syndrome de Gougerot-Sjögren.La scintigraphie des glandes salivaires consiste à injecter un produit radio-isotopique décelé par un appareil récepteur. Le produit administré au patient est du technétium 99m. Cet examen est très sensible mais pas spécifique.

Cause

Cause

Apparition d'une réaction inflammatoire anormale de cause inconnue, générée par le système immunitaire (système de défense), suite à l'introduction d'un antigène constitué par un corps étranger, un virus, des bactéries. Cette réaction inflammatoire est de type auto-immune : l'individu fabrique des anticorps contre ses propres tissus, produisant un dérèglement de fonctionnement des glandes sécrétantes (salive, larmes). Il existe sans doute des facteurs héréditaires ou génétiques.

Traitement

Traitement

Hygiène générale et dentaire fréquente (prévenir la survenue d'infections éventuelles).
Utilisation de dentifrices et des gels oraux contre la sécheresse buccale.
Larmes artificielles (collyres plusieurs fois par jour, mais l'effet n'est pas durable).
Les préparations lacrymales à effet retard plus important (à utiliser généralement le soir au coucher, et pouvant troubler la vue).
Sialagogue (médicaments comme l'anétholtritione ayant pour but d'augmenter la fabrication de salive).
Utilisation de bonbons ou de chewing-gums.
Boissons gazeuses permettant d'humecter la muqueuse buccale, favorisant également parfois la sécrétion de salive.
Corticostéroïdes (cortisone) : prédnisone.
Immunosuppresseurs (médicaments visant à diminuer la fabrication d'anticorps par l'organisme).
Pilocarpine (onéreux).
Analgésiques (médicaments contre la douleur).
Utilisation d'anti-inflammatoires ne contenant pas de cortisone (non stéroïdiens) en cas de douleurs musculaires ou articulaires.
Chirurgie si nécessaire.
Quand la fibromyalgie est associée à ce syndrome (on parle dans ce cas de syndrome de chevauchement) les anti-inflammatoires qu'ils soient stéroïdiens on en stéroïdiens, certains antalgiques en particulier la morphine et les dérivés morphiniques ne sont pas efficaces.
Le traitement des affections de la glandes parotide peut éventuellement être nécessaire en pratiquant l'instillations d'antibiotiques par voie canalaire. Le terme instiller désigne le fait de verser (un liquide) goutte à goutte. Le plus souvent on instille un collyre entre les paupières par exemple.

Évolution

Évolution

La surveillance de l'état général est nécessaire et plus précisément de certains organes (reins, poumons, pancréas, foie).

Complications

Les principales complications évolutives du syndrome de Goujerot-Sjögren primitif est le risque plus important de survenue d'un lymphome malin non hodgkinien. Le plus souvent l'excès de globules blancs rencontrés au cours de cette pathologie reste localisé aux tissus des glandes produisant les larmes et la salive.
Parotidite suppurée chronique.
Diminution de la sécrétion des autres glandes exocrines entraînant par exemple une inflammation de la sphère nasale (apparition de rhinite).
Inflammation de la gorge.
Inflammation des bronches à type de trachéobronchite sèche.
Inflammation cutanée entraînant une atrophie des glandes sébacées et des glandes sudoripares.
Insuffisance de sécrétion d'acide chlorhydrique par l'estomac (hypochlorhydrie gastrique).
Maladie pulmonaire à type de pneumonie interstitielle diffuse et bronchiolite oblitérante.
Atteinte rénale à type de néphrite interstitielle chronique pouvant entraîner l'apparition d'une acidose tubulaire de type 1.
Complications neurologiques concernant environ un patient sur cinq. Il s'agit de polyneuropathie sensitivo-motrice, névralgie du trijumeau, méningite.
Atteinte oculaire à type de kératoconjonctivite.
Atteinte cutanée à type de purpura.
Inflammation des vaisseaux à type de vasculite.
Apparition du surdité de perception généralement des deux cotés.

Diagnostic différentiel

Le syndrome de Gougerot-Sjögren de ne doit pas être confondu avec les maladies suivantes :

  • La xérostomie et la xérophtalmie d'origine médicamenteuse.
  • Le syndrome de Mikulicz correspond à une augmentation de volume des glandes salivaires et des glandes lacrymales s'accompagnant d'un tarissement la fabrication des différents liquides survenant au cours de certaines maladies comme une leucémie lymphoïde, une tuberculose, une sarcoïdose, une syphilis, ou une maladie de Hodgkin.
  • La fibromyalgie.

Références

Bibliographie

F. Dendoune, ch de clin.-ass. serv. méd. interne, C. Hass, Pr Hop. Georges-Pompidou, 20, rue Leblanc, 75015 Paris

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