Syndrome de Schöpf-Schultz-Passarge

Définition 

Le syndrome de Schöpf-Schultz-Passarge est une variété des kératodermies palmoplantaire localisée, se caractérisant par :

  • Un hydrocystome des paupières.
  • Une hypotrichose (diminution des cheveux et des poils).
  • Une onychodysplasie (malformations des ongles).
  • Quelquefois une tumeur épithéliale (de la peau), ou pilaire (des poils).

 

Généralités 

Il s'agit d'une affection génétique, dont la transmission se fait suivant le mode autosomique récessif (il est nécessaire que les deux parents portent l'anomalie génétique sur un chromosome non sexuel, ou plus précisément sur un gène, pour que la descendance ait la maladie).

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