Définition
Définition
Le syndrome de Rosenthal-Kloepfer, est un ensemble de symptômes se caractérisant par la présence de leucomes (taches blanches) des deux côtés, qui font perdre la transparence aux cornées.
Généralités
Le leucome est une tache survenant au détour d'une lésion oculaire, et plus précisément de la cornée, due à une brûlure, ou à une ulcération (plaie).
Plus précisément la cutis verticis gyrata appelé également pachydermie vorticellée du cuir chevelu, pachydermie plicaturée, est un nævus (grain de beauté) géant du cuir chevelu, qui forme des replis de peau épais (pachydermie) et contournés, séparés par des sillons profonds. Ce phénomène est secondaire à une hyperplasie, c’est-à-dire à la prolifération anormale des cellules normales composant un tissu ou un organe.
Symptômes
Symptômes
Les symptômes du syndrome de Rosenthal-Kloepfer sont :
- Le patient présente d'autre part une déformation des massifs osseux de son visage de type acromégalique, s'accompagnant de la présence de bosses volumineuses au niveau du front associée à des gros plis de la peau du visage, et du cuir chevelu qui porte le nom de cutis verticis gyrata.
- La cornée correspond à la partie transparente de la conjonctive du globe oculaire, qui est située devant l’iris (cercle coloré de l'oeil).
- Le cutis vertices gyrata désigne une peau épaisse qui forme des bourrelets et, toujours en ce qui concerne la peau (dermatologie) les patients présentent également une hypertrichose (excès de poil), et parfois une pigmentation (coloration de la peau) exagérée.
Physiopathologie
L'acromégalie est une affection chronique se caractérisant par la survenue d'une augmentation de volume (hypertrophie) des mains, des pieds, du menton, des lèvres.
Elle est le résultat d'une sécrétion exagérée d'hormones de croissance, survenant après la puberté (après la soudure des épiphyses, c'est-à-dire des extrémités des os longs).