Syndrome de Rabson-Mendenhall : Symptômes

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Symptômes 

Les symptômes d'un syndrome de Rabson-Mendenhall sont :

  • Retard de croissance intra-utérine et après la naissance.
  • Diabète insulinodépendant (nécessitant de l'insuline pour équilibrer le taux de sucre dans le sang).
  • Faible masse musculaire et graisseuse avec en particulier les muscles abdominaux très diminués de volume, voire absents.
  • Visage petit.
  • Pénis de grande taille (macro-pénis).
  • Acanthosis nigricans : il s'agit d'une dermatose (maladie de peau) rare, se caractérisant par la présence de plaques hyperkératosiques (peau épaisse), grises ou noirâtres, siégeant généralement au niveau des plis du cou, de l'aine, et des aisselles.
  • Apparition de dents très précoces (parfois intra-utérines).
  • Malformations touchant l'émail dentaire.
  • Peau sèche, très épaisse et très pigmentée (hyperpigmentation) avec une importante couche de kératose (partie superficielle).
  • Poils abondants (hirsutisme, hypertrichose).
  • Taches apparaissant sous forme de bandes.
  • Ongles épais.

Physiopathologie 

L'insulinorésistance se définit par l'incapacité de l'insuline à assurer ses fonctions hypoglycémiantes (faire baisser le taux de sucre dans le sang).

Quelquefois, la sécrétion se fait en grande quantité à partir du pancréas ce qui n'empêche pas cette hormone de ne pas assurer l'absorption normale du sucre (glucose) par les tissus de l'organisme, ni la régulation de la fabrication du sucre par la glande hépatique (foie).

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