Syndrome de Pierre Robin : Symptômes

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Symptômes 

Les symptômes du syndrome de Pierre Robin sont :

  • Une insuffisance de développement de la mandibule (mâchoire inférieure).
  • Une position vers l'arrière de la mandibule.
  • Une fissure pala­tine (fente du palais).
  • Une glossoptose.
  • Une microglossie (langue de petit volume).
  • Des troubles graves de la succion.
  • Une détresse respiratoire (difficulté très importante à respirer) chez le nouveau-né.
  • Une déglutition (le fait d'avaler) difficile.
  • Des malformations cardiaques.

Physiopathologie 

Il s'agit du syndrome du premier arc.

Ce syndrome (ensemble de signes) consécutif à un problème du premier arc branchial, ou parfois des deux premières poches branchiales,  associe des malformations de la face et des oreilles.

Chez l'homme, les arcs branchiaux, au cours du développement de l'embryon (embryologie), vont devenir au fur et à mesure que se déroule la morphogenèse, les régions correspondant aux faces latérales de la tête et du cou (mâchoire, oreilles).

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