Syndrome de Melkersson-Rosenthal

Définition

Syndrome (ensemble de symptômes) débutant dans l’enfance, évoluant par poussées et faisant partie des neuropathies inflammatoires isolées des nerfs crâniens (maladie des nerfs crâniens s’accompagnant d’une inflammation).

Symptômes

Augmentation permanente du volume d’une ou deux lèvres (chéilite) et parfois de tout le visage (inflammation).
Céphalées (maux de tête)
Asthénie (fatigue intense)
Augmentation de volume de la langue (macroglossie) qui présente des plicatures qui sont constituées de profonds sillons longitudinaux
Paralysie du visage, soit partielle (unilatérale : d’un seul côté), soit totale (bilatérale : des deux côtés).
Atteinte des nerfs crâniens : les nerfs crâniens sont rattachés à l’encéphale, ils sont au nombre de douze paires (un de chaque côté) numérotés de I à XII :
- I = nerf olfactif (de l’odorat)
- II = nerf optique (de la vue)
- III ; IV ; VI = nerfs moteurs des yeux (contrôlant les mouvements des yeux)
- V = nerf trijumeau (permettant le contrôle des mouvements de la mâchoire : mastication, et la sensibilité du visage)
- VII = nerf facial (permettant le contrôle des mouvements des muscles du visage, la sécrétion de la salive et des larmes, la sensibilité de l’oreille et celle d’une partie de la langue)
- VIII = nerf auditif (ouïe et équilibre)
- IX = nerf glossopharyngien (contrôle des mouvements du pharynx, de sa sensibilité, d’une autre partie de la langue, de la sécrétion de salive)
- X = nerf pneumogastrique appelé également nerf vague (contrôle les mouvements du voile du palais, du cœur et des vaisseaux, du larynx, des poumons, du tube digestif)
- XI = nerf spinal (contrôle des mouvements des muscles du cou et de l’épaule)
- XII = nerf grand hypoglosse (contrôle les mouvements de la langue en général)

Adénopathies (inflammation des ganglions lymphatiques)

Épidémiologie

Le syndrome de Melkersson-Rosenthal survient le plus souvent chez les patients d’origine méditerranéenne. Il peut être héréditaire et débute dans l’enfance.

Traitement

Il n'est pas toujours efficaces.
Devant l’augmentation importante du volume des lèvres, il est possible d’envisager une intervention chirurgicale.

Évolution

Ce syndrome évolue par poussées.
La paralysie faciale régresse parfois spontanément.
Apparition de petites séquelles permanentes au fur et à mesure de l’évolution.

Diagnostic différentiel

On a comparé le syndrome de Melkersson-Rosenthal avec la sarcoïdose. Cette maladie, dont on ne connaît pas la cause, touche essentiellement l’adulte jeune et atteint de nombreux organes, mais plus spécifiquement l’appareil respiratoire (poumons). Elle se caractérise par la présence dans l’organisme de granulomes épithélioïdes, qui sont des amas de cellules accumulées de type particulier. Ces cellules sont des cellules géantes et des cellules épithélioïdes (macrophages qui se sont transformés, c’est-à-dire une variété de globules blancs destinés à l’absorption et à la digestion des corps étrangers entrant dans l’organisme : poussières, microbes, etc…).
L’examen microscopique des tissus atteints par le syndrome de Melkersson-Rosenthal montre l’existence de formations ayant la forme de tous petits sacs (follicules) ressemblant trait pour trait aux granulomes de la sarcoïdose.