Syndrome de Melkersson-Rosenthal : Symptômes

Symptômes 

  • Augmentation permanente du volume d’une ou deux lèvres (chéilite) et parfois de tout le visage (inflammation).
  • Céphalées (maux de tête)
  • Asthénie (fatigue intense)
  • Augmentation de volume de la langue (macroglossie) qui présente des plicatures qui sont constituées de profonds sillons longitudinaux
  • Paralysie du visage, soit partielle (unilatérale : d’un seul côté), soit totale (bilatérale : des deux côtés).
  • Atteinte des nerfs crâniens : les nerfs crâniens sont rattachés à l’encéphale, ils sont au nombre de douze paires (un de chaque côté) numérotés de I à XII :
    • I = nerf olfactif (de l’odorat)
    • II = nerf optique (de la vue)
    • III ; IV ; VI = nerfs moteurs des yeux (contrôlant les mouvements des yeux)
    • V = nerf trijumeau (permettant le contrôle des mouvements de la mâchoire : mastication, et la sensibilité du visage)
    • VII = nerf facial (permettant le contrôle des mouvements des muscles du visage, la sécrétion de la salive et des larmes, la sensibilité de l’oreille et celle d’une partie de la langue)
    • VIII = nerf auditif (ouïe et équilibre)
    • IX = nerf glossopharyngien (contrôle des mouvements du pharynx, de sa sensibilité, d’une autre partie de la langue, de la sécrétion de salive)
    • X = nerf pneumogastrique appelé également nerf vague (contrôle les mouvements du voile du palais, du cœur et des vaisseaux, du larynx, des poumons, du tube digestif)
    • XI = nerf spinal (contrôle des mouvements des muscles du cou et de l’épaule)
    • XII = nerf grand hypoglosse (contrôle les mouvements de la langue en général)
  • Adénopathies (inflammation des ganglions lymphatiques)

Diagnostic différentiel 

On a comparé le syndrome de Melkersson-Rosenthal avec la sarcoïdose. Cette maladie, dont on ne connaît pas la cause, touche essentiellement l’adulte jeune et atteint de nombreux organes, mais plus spécifiquement l’appareil respiratoire (poumons). Elle se caractérise par la présence dans l’organisme de granulomes épithélioïdes, qui sont des amas de cellules accumulées de type particulier. Ces cellules sont des cellules géantes et des cellules épithélioïdes (macrophages qui se sont transformés, c’est-à-dire une variété de globules blancs destinés à l’absorption et à la digestion des corps étrangers entrant dans l’organisme : poussières, microbes, etc...).
L’examen microscopique des tissus atteints par le syndrome de Melkersson-Rosenthal montre l’existence de formations ayant la forme de tous petits sacs (follicules) ressemblant trait pour trait aux granulomes de la sarcoïdose.

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