Syndrome de May-Hegglin

Définition

Définition

La maladie (ou syndrome) de May-Hegglin, est une affection d'origine génétique qui se manifeste essentiellement par une diminution du nombre des plaquettes (thrombopénie), et la présence constante à l'intérieur du cytoplasme des globules blancs d'inclusions de couleur bleutée.

Généralités

Le syndrome de May-Hegglin correspond à une maladie génétique, dont la transmission se fait selon le mode autosomique dominant (il suffit que l'un des deux parents présente l'anomalie génétique pour que la descendance ait l'affection).

Historique

Le syndrome de May-Hegglin a été mis en évidence par Richard May en 1909 et Hegglin en 1945.

Examen médical

Labo

Lors des analyses sanguines on constate que les corps retrouvés dans le cytoplasme (partie liquidienne baignant le noyau des granulocytes) sont de coloration basophile bien délimités, et mesurent entre un à deux microns. Les granulocytes sont une variété de globules blancs.

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