Définition
Définition
Le syndrome de Marcus-Gunn se caractérise par une chute de la paupière associée à une syncinésie de la mâchoire inférieure et des paupières.
Généralités
Le terme syncinésie signifie contraction involontaire d'un muscle, alors qu'un autre mouvement celui-ci volontaire, (ou encore involontaire de type réflexe) est effectué par le patient.
D'autre part, ce syndrome se caractérise par le fait que quand le patient ouvre la bouche, ou lorsqu'il effectue des mouvements latéraux de la mâchoire inférieure, c'est-à-dire la mandibule, le ptosis (affaissement, chute de la paupière) se corrige de lui-même.
Symptômes
Physiopathologie
Ce phénomène s'explique de la manière suivante : étant donné l'innervation du muscle qui permet de relever la paupière par l'une des branches du nerf trijumeau (nerf du visage), la mise en action d'une zone autre que celle de la paupière comme par exemple la mâchoire, active le faisceau nerveux.
Il existe un contre-syndrome appelé syndrome de Marin-Amat qui est comparable à celui de Marcus Gunn. Il se caractérise par une chute de la paupière quand le patient ouvre sa mâchoire inférieure (mandibule).
Il a été décrit des cas de maladie de Marcus-Gunn concernant les deux côtes visage, dont la nature est familiale, et se transmettant selon le mode autosomique dominant (il suffit que l'un des deux parents porte l'anomalie génétique pour que la descendance présente la maladie). Le plus souvent le syndrome survient de ce côté de manière sporadique, c'est-à-dire sans raison.