Syndrome de Lyell

Définition

Définition

Le syndrome de Lyell​ est une maladie de peau (dermatose) grave, qui débute brutalement par l'apparition sur l'ensemble du corps, de plaques de coloration rouge (placards érythémateux),  et sur lesquelles apparaissent très rapidement, des bulles suivies d'un décollement de l'ensemble de l'épiderme (partie superficielle de la peau) et du derme (partie moyenne).

Généralités

Cette dermatose donne au malade, l'aspect d'un grand brûlé.

Symptômes

Symptômes

Survenue rapide et brutale d'un érythème c'est-à-dire d'une coloration rouge de la peau, qui s'étend à l'ensemble du corps.

Sur ces zones rouges apparaissent des vésicules, puis des bulles, qui sont en fait des cloques remplies de liquide.

Les bulles vont se rompre très rapidement, ce qui aboutit à la mise à nu des couches cutanées, situées en dessous du derme, c'est-à-dire de la partie moyenne de la peau, une fois que sa protection constituée par l'épiderme est tombée.

Ceci donne au malade un aspect d'ébouillanté très caractéristique.

L'atteinte des muqueuses, c'est-à-dire la couche des cellules, qui recouvrent l'intérieur des organes creux en contact avec l'air tel que :

  • La bouche.
  • Les joues.
  • Les organes génitaux externes.
  • Les conjonctives entraînent parfois la formation d'ulcération de cette muqueuse.

La muqueuse la plus souvent concernée est la cornée (membrane de recouvrement du globe oculaire à sa face antérieure, c'est-à-dire à l'avant de celui-ci).

Examen médical

Examen physique

L'examen du patient met en évidence les symptômes suivants :

Cause

Cause

L'intolérance à certains médicaments, responsable de cette maladie, semble être de nature génétique.
Les médicaments mis en cause sont (liste non exhaustive) :

Ce syndrome peut également survenir chez un enfant à la suite d'une infection par un staphylocoque ou de certains virus.

Traitement

Traitement

Le traitement doit être réalisé en urgence, et de façon intensive dans un service de réanimation spécialisé à l'hôpital.

Étant donné l'impossibilité d'utiliser les antibiotiques pour lutter contre la surinfection, le traitement consiste à effectuer des soins au niveau de la peau, soins répétés tels que le nettoyage, et l'application d'antiseptiques.

L'alimentation artificielle se fait par voie parentérale (perfusion intraveineuse).

Elle permet de réaliser une réhydratation du patient.

Évolution

Évolution

Chez l'adulte l'évolution est souvent mortelle.

Celle-ci est moins grave chez l'enfant.

Complications

Les surinfections cutanées (de la peau) et des poumons, associées aux hémorragies du tube digestif, et à l'insuffisance de fonctionnement des reins, mettent en péril la vie du patient.

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