Syndrome de Lown-Ganong-Levine

Définition

Définition

Le syndrome de Lown-Ganong-Levin (LGL) se caractérise par une voie accessoire qui relie l'oreillette au tissu hissien, court-circuitant le noeud auriculo-ventriculaire. À l'électrocardiogramme l'intervalle PR  est court comme dans le syndrome de Wolff-Parkinson-White mais le complexe QRS est normal. Les patients atteints du syndrome de LGL ont le même type d'arythmie que ceux concernés par le syndrome de Wolff-Parkinson-White. Leur traitement médical est identique.
Le syndrome de Lown-Ganong-Levin fait partie, comme le syndrome de Wolff-Parkinson-White, des tachycardies réciproques. Il s'agit de tachycardies paroxystiques régulières qui sont le résultat d'un circuit de réentrée qui utilise une voie accessoire.

Symptômes

Symptômes

La tachycardie réciproque apparaît durant la première année de la vie entre l'âge de 10 ans et l'âge de 20 ans et entre l'âge de 20 ans et l'âge de 30 ans.
Parfois elle apparaît entre 45 et 65 ans.
Les enfants, au début de leur vie, sont susceptibles de présenter une insuffisance de fonctionnement de la pompe cardiaque (insuffisance cardiaque)quand la crise se prolonge.
Les autres personne ont un essoufflement apparaissant par épisode.
Une torpeur ainsi que des problèmes d'alimentation ou des signes de bâtiments au niveau du thorax, battements rapides, sont quelquefois observés chez les enfants.
Chez les patients plus vieux, c'est-à-dire entre 10 et 20 ans, on constate la survenue de crises typique et soudaines au moment de l'effort. Ces crises varie dans la durée de quelques secondes à quelques heures parfois plus de 12 heures.
Ce type de pathologie cardio-vasculaire est bien tolérée et passe souvent inaperçue.
Néanmoins une transformation de la tachycardie réciproque en fibrillation auriculaire peut survenir, constituant alors un problème préoccupant à cause de la réponse ventriculaire extrêmement rapide et potentiellement dangereuse. En effet, les battements sont susceptibles d'atteindre 250 par minute.

Traitement

Traitement

Le traitement, chez les nourrissons et les enfants de moins de 10 ans, consiste à s'occuper de la fibrillation auriculaire qui est une complication de survenue rare.
La digoxine est une prévention utile mais malheureusement elle ne peut pas être utilisée de manière continuelle jusqu'à la puberté.
La digoxine a pour effet d'exposer l'enfant à une facilitation sur les voies accessoires. D'autres part la digoxine contre-indiqué car elle est susceptible de raccourcir les périodes réfractaires des voies accessoires et des oreillettes facilitant ainsi le développement d'une fibrillation ventriculaire.
Ce sont les manoeuvre vagales qui permettront de réduire une crise. Ainsi la manoeuvre de Valsalva, l'immersion du visage dans l'eau glacée sont des techniques qui vont permettre de ralentir la conduction nodale auriculoventriculaire et de déstabiliser le circuit de réentrée.
L'administration de vérapamil est quelquefois utilisée par les équipes cardiologiques. Celle d'adénosine permet de retarder sans doute la conduction nodale auriculoventriculaire afin d'arrêter l'activité de réentrée.
La flécaïnide sous forme de comprimé ou en injection intraveineuse ainsi que la propafémone  et la disopyramide sont utilisée pour la phase aiguë.
Il est possible de prévoir la prévention à long terme en utilisant de la propafémone  et de la quinidine (surtout aux USA).
On utilise l'amiodarone dans quelque circonstance rare.

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